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J-GLOBAL ID：201902253984675449   整理番号：19A0780334

ヨーロッパIPF登録(EuripFreg):特発性肺線維症患者のベースライン特性と生存率【JST・京大機械翻訳】

The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis

著者 (46件)： Guenther Andreas (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Guenther Andreas (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Guenther Andreas (Excellence Cluster Cardiopulmonary System (ECCPS), Justus-Liebig University Giessen and Johann Wolfgang Goethe University Frankfurt, Frankfurt, Germany) ,  Guenther Andreas (AGAPLESION Lung Clinic Waldhof-Elgershausen, Greifenstein, Germany) ,  Guenther Andreas (Clinical Research Unit “Pulmonary Fibrosis”, University of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), German Center for Lung Research (DZL), European IPF Registry (eurIPFreg), Giessen, Germany) ,  Krauss Ekaterina (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Krauss Ekaterina (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Tello Silke (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Tello Silke (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Wagner Jasmin (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Wagner Jasmin (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Paul Bettina (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Paul Bettina (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Kuhn Stefan (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Kuhn Stefan (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Maurer Olga (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Maurer Olga (AGAPLESION Lung Clinic Waldhof-Elgershausen, Greifenstein, Germany) ,  Heinemann Sabine (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Heinemann Sabine (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Costabel Ulrich (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Costabel Ulrich (Ruhrlandklinik, University Hospital, Essen, Germany) ,  Barbero Maria Asuncion Nieto (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Barbero Maria Asuncion Nieto (Hospital Clinico San Carlos, Madrid, Spain) ,  Mueller Veronika (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Mueller Veronika (Department of Pulmonology, Semmelweis University, Budapest, Hungary) ,  Bonniaud Philippe (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Bonniaud Philippe (Reference Center for Rare Pulmonary Diseases, Centre Hospitalier Universitaire Dijon-Bourgogne, INSERMU1231, Universite Bourgogne/Franche-Comte, Dijon, France) ,  Vancheri Carlo (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Vancheri Carlo (Department of Clinical and Molecular Biomedicine, Universita degli Studi di Catania, Catania, Italy) ,  Wells Athol (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Wells Athol (Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton Hospital, London, UK) ,  Vasakova Martina (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Vasakova Martina (First Faculty of Medicine and Thomayer Hospital, Prague, Czech Republic) ,  Pesci Alberto (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Pesci Alberto (Ospedale San Gerardo, Monza, Italy) ,  Sofia Matteo (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Sofia Matteo (Universita degli Studi di Napoli Federico II, Naples, Italy) ,  Klepetko Walter (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Klepetko Walter (Department of Thoracic Surgery, Vienna University Hospital, Vienna, Austria) ,  Seeger Werner (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Seeger Werner (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Seeger Werner (Excellence Cluster Cardiopulmonary System (ECCPS), Justus-Liebig University Giessen and Johann Wolfgang Goethe University Frankfurt, Frankfurt, Germany) ,  Drakopanagiotakis Fotios (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Drakopanagiotakis Fotios (Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Giessen, Germany) ,  Crestani Bruno (European IPF Registry & Biobank (eurIPFreg/bank), Giessen, Germany) ,  Crestani Bruno (Competence Center for Rare Pulmonary Diseases, Hopital Bichat, Paris, France)
資料名： Respiratory Research (Web)  (Respiratory Research (Web))
巻： 19  号： 1  ページ： 141  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7545A  ISSN： 1465-993X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 2009年以来,ヨーロッパを横断するIPF患者は,eurIPFregに募集され,トランスレーショナル研究のための疫学的データと生体材料を提供する。登録データは,患者と医師のベースラインおよびフォローアップアンケートに基づいており,1700のパラメータを含んでいる。登録の中期から長期の目的は,IPF表現型サブクラスタのより良い理解,誘発因子と悪化条件,地域と環境特性,および疾病行動と管理のための手掛かりを提供することである。本論文は,11/2009から10/2016まで募集された525人のIPF被験者のベースラインデータを記述する。IPF患者は平均年齢68.1歳で,呼吸困難(90.1%),疲労(69.2%),および乾燥咳(53.2%)による医療アドバイスを求めた。外科的肺生検は2009年に32%で行われたが,2016年の症例の8%においてのみ,cryバイオプシーの数の増加によると思われた。FVCは予測値の68.4%±22.6%であり,予測値(平均値±SD)の42.1%±17.8%であった。肺高血圧の徴候は16.8%であった。ステロイド,免疫抑制剤およびN-アセチルシステインは2009年以降減少し,抗線維剤により置換され,患者は生存の改善を示した(p=0.001)。著者らのデータは,ベースライン特性,診断および管理変化ならびにヨーロッパIPF患者における転帰データに対する重要な洞察を提供する。EurIPFregとeurIPFbankはClinicalTrials.gov(NCT02951416)に記載されている。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 生検 ,  *生存率 ,  ステロイド ,  疫学 ,  呼吸困難 ,  アンケート ,  医師 ,  免疫抑制薬 ,  *ヨーロッパ ,  *基準線 ,  予測値 ,  被験者 ,  臨床検査
準シソーラス用語： 転帰 ,  フォローアップ ,  *特発性肺線維症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 特発性肺線維症(IPF) ,  特発性肺線維症に対するヨーロッパ登録 ,  間質性肺疾患(ILD)

分類 (3件)： 遺伝子発現  (EC02040Q) ,  遺伝的変異  (EC01030Y) ,  呼吸器の疾患  (GI03000Z)

引用文献 (39件)：

• Lancet Respir Med; The diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: current and future approaches; FJ Martinez; 5; 1; 2017; 61-71; 10.1016/S2213-2600(16)30325-3; citation_id=CR1
• Jo HE, et al. Baseline characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis: analysis from the Australian idiopathic pulmonary fibrosis registry. Eur Respir J. 2017;49(2).https://doi.org/10.1183/13993003.01592-2016.
• Eur Respir J; Idiopathic pulmonary fibrosis: another step in understanding the burden of this disease; J Hutchinson; 48; 1; 2016; 26-28; 10.1183/13993003.00907-2016; citation_id=CR3
• Int J Tuberc Lung Dis; Incidence and prevalence of idiopathic interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis in Korea; HE Lee; 20; 7; 2016; 978-984; 10.5588/ijtld.16.0003; citation_id=CR4
• Eur Respir J; Efficacy of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis with more preserved lung function; C Albera; 48; 3; 2016; 843-851; 10.1183/13993003.01966-2015; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： ヨーロッパ ,  IPF ,  特発性肺線維症 ,  患者 ,  ベースライン ,  生存率