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J-GLOBAL ID：201902276795087918   整理番号：19A1625215

CAPSとNLRP3【JST・京大機械翻訳】

CAPS and NLRP3

著者 (2件)： Booshehri Laela M. (Division of Pediatric Allergy, Immunology, and Rheumatology, Rady Children’s Hospital of San Diego, University of California, San Diego, San Diego, CA, USA) ,  Hoffman Hal M. (Division of Pediatric Allergy, Immunology, and Rheumatology, Rady Children’s Hospital of San Diego, University of California, San Diego, San Diego, CA, USA)
資料名： Journal of Clinical Immunology  (Journal of Clinical Immunology)
巻： 39  号： 3  ページ： 277-286  発行年： 2019年 
JST資料番号： T0105A  ISSN： 0271-9142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 凍結ピリン関連周期性症候群(CAPS)は,全身性,皮膚,筋骨格および中枢神経系炎症により特徴付けられる稀な遺伝性自己炎症性疾患である。CAPS患者におけるNLRP3における機能獲得突然変異により,凍結ピリン炎症性の活性化が誘導され,IL-1βおよびCAPS関連炎症性症状を含む炎症性サイトカインの不適切な放出が生じる。制御されていない炎症を予防するためには,凍結ピリン炎症の正常な調節に重要ないくつかの機構が同定されている。研究者は,これらの経路のいくつかの利点を利用し,このオーファン病患者に対する生活の質の向上をもたらした新しい標的治療を開発し,適用する。Copyright 2019 Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 凍結 ,  分子標的療法 ,  *炎症 ,  クオリティオブライフ ,  新生児 ,  中枢神経系 ,  炎症性サイトカイン ,  突然変異 ,  送風機
準シソーラス用語： インフラマソーム ,  炎症性疾患 ,  インターロイキン1β ,  全身 ,  ピリン ,  *クリオピリン関連周期性症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 家族性寒冷自己炎症症候群 ,  Muckle-Wells症候群 ,  新生児発症多系統炎症性疾患 ,  インフラマソーム ,  クリオピリン関連周期性症候群

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (2件)： CAPS ,  NLRP3