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J-GLOBAL ID：201902291911185592   整理番号：19A2643143

運動失調症に対する低用量ベタメタゾンの長期評価【JST・京大機械翻訳】

Long-Term Evaluation of Low-Dose Betamethasone for Ataxia Telangiectasia

著者 (27件)： Hasegawa Setsuko (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Kumada Satoko (Department of Neuropediatrics, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan) ,  Tanuma Naoyuki (Department of Brain Development and Neural Regeneration, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Tsuji-Hosokawa Atsumi (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Kashimada Ayako (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Mizuno Tomoko (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Moriyama Kengo (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Sugawara Yuji (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Sugawara Yuji (Department of Pediatrics, Soka Municipal Hospital, Soka, Japan) ,  Shirai Ikuko (Department of Neuropediatrics, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan) ,  Miyata Yohane (Department of Neuropediatrics, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan) ,  Nishida Hiroya (Department of Neuropediatrics, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan) ,  Mashimo Hideaki (Department of Neuropediatrics, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan) ,  Hasegawa Takeshi (Department of Pediatrics, Soka Municipal Hospital, Soka, Japan) ,  Hosokawa Takatoshi (Department of Pediatrics, Kochi University, Nankoku, Japan) ,  Hisakawa Hiroaki (Department of Pediatrics, Kochi University, Nankoku, Japan) ,  Uematsu Mitsugu (Department of Pediatrics, Tohoku University, Sendai, Japan) ,  Fujine Akio (Department of Pediatrics, Fukui Prefectural Hospital, Fukui, Japan) ,  Miyata Rie (Department of Brain Development and Neural Regeneration, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Miyata Rie (Department of Pediatrics, Tokyo Kita Medical Center, Tokyo, Japan) ,  Sakuma Hiroshi (Department of Brain Development and Neural Regeneration, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Kashimada Kenichi (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Imai Kohsuke (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Morio Tomohiro (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Hayashi Masaharu (Department of Brain Development and Neural Regeneration, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Mizutani Shuki (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan) ,  Takagi Masatoshi (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU), Tokyo, Japan)
資料名： Pediatric Neurology  (Pediatric Neurology)
巻： 100  ページ： 60-66  発行年： 2019年 
JST資料番号： W3302A  ISSN： 0887-8994  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 運動失調性毛細血管拡張症は,小脳性運動失調,毛細血管炎,免疫欠損,および悪性腫瘍への素因により特徴付けられる常染色体劣性疾患である。生活の質は神経症状により著しく損なわれる。しかし,神経症状に対する治療選択肢は限られている。最近の研究は,ベタメタゾン治療による神経症状の短期的改善を示している。しかし,ベタメタゾンの長期および有害作用は不明である。本研究の目的は,運動失調症における低用量ベタメタゾンの長期効果,利点,および副作用を評価することであった。6名の運動失調症患者は,2年間,0.02mg/kg/日でベタメタゾンを受けた。ベタメタゾンの中止後,患者は2年間にわたり観察された。神経学的評価を行い,4年間の研究期間を通して3か月毎に副作用をモニターした。神経症状の一過性改善が6例中5例に認められた。しかしながら,2年のベタメタゾン治療の後,6例の患者のうちの1例のみが神経学的スコアのわずかな改善を示し,1例の患者は変化を示さず,残りの4例の患者の神経学的スコアは悪化した。ベタメタゾン治療の中止後,神経症状はすべての患者で悪化した。ベタメタゾンの副作用として,一過性副腎機能障害が全例で認められた。これらの知見は以前の研究と一致しているが,短期ベタメタゾン治療は運動失調症を有する患者に一時的に利益をもたらし,長期的利益とリスクを注意深く考慮する必要があることを示唆する。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 免疫不全症候群 ,  毛細血管 ,  症例報告 ,  *運動失調 ,  小脳性運動失調 ,  治療法 ,  神経症状 ,  クオリティオブライフ ,  劣性 ,  副作用 ,  常染色体 ,  ヒト ,  腎機能障害 ,  有害作用 ,  血管 ,  ステロイド ,  ステロイドホルモン ,  ジエン ,  有機フッ素化合物 ,  グルココルチコイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール
準シソーラス用語： スコア ,  悪性腫瘍 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 毛細血管拡張性運動 ,  ベタメタゾン ,  長期効果 ,  副作用

分類 (2件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

物質索引 (1件)： ベタメタゾン

タイトルに関連する用語 (5件)： 運動失調症 ,  低用量 ,  ベタメタゾン ,  長期 ,  評価