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J-GLOBAL ID：202002214953033935   整理番号：20A1075812

NLRP3における病原性変異体からの角膜炎Fugax hereditariaのin vivo角膜共焦点顕微鏡および組織病理学【JST・京大機械翻訳】

In Vivo Corneal Confocal Microscopy and Histopathology of Keratitis Fugax Hereditaria From a Pathogenic Variant in NLRP3

著者 (15件)： Turunen Joni A. (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Turunen Joni A. (Folkhaelsan Research Center, Biomedicum Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Immonen Annamari T. (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Jaervinen Reetta-Stiina (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Jaervinen Reetta-Stiina (Folkhaelsan Research Center, Biomedicum Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kawan Sabita (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kawan Sabita (Folkhaelsan Research Center, Biomedicum Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Repo Pauliina (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Repo Pauliina (Folkhaelsan Research Center, Biomedicum Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Korsbaeck Anna (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Ala-Fossi Olli (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Jaakkola Aino M. (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Majander Anna (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Vesaluoma Minna (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kivelae Tero T. (Department of Ophthalmology, Helsinki University Hospital and University of Helsinki, Helsinki, Finland)
資料名： American Journal of Ophthalmology  (American Journal of Ophthalmology)
巻： 213  ページ： 217-225  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0599B  ISSN： 0002-9394  CODEN： AJOPA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： in vivo角膜共焦点顕微鏡法(IVCM)を適用して,急性および慢性期において,NLRP3遺伝子におけるc.61G>C病原性変異体と関連する常染色体優性凍結関連周期性角膜炎,および角膜移植後の組織病理学的所見を報告した。これは観察事例シリーズであった。研究集団は,急性発作の間の6人の患者,慢性期の18人の患者,および透過性角膜移植を受けた1人の患者を含んだ。介入には,NLRP3変異体に対するSanger配列決定,臨床検査,角膜写真,IVCM,光学顕微鏡および免疫組織化学が含まれていた。著者らの主要な結果は,IVCMと組織病理学的所見を含んだ。急性発作の間,炎症細胞と一致する超反射性細胞構造は,角膜間質の前部から中間層を一時的に占めた。他の角膜層は目立たなかった。再発発作により,中心卵形間質混濁が蓄積した。IVCMは,それらが細胞外マトリックスに長い,超反射性の針形構造を含むことを明らかにした。光学顕微鏡を用いて,間質の前半分は薄く細かく空胞化したラメラを示し,間質を通して角膜実質細胞はシンデカンに対して免疫陽性であった。急性発作と慢性間質沈着は主に角膜間質の前部から中間層を含み,疾患は角膜内皮炎よりも主に角膜炎である。IVCMは,炎症細胞が急性発作時に間質のみに侵入することを示す。IVCMと光学顕微鏡所見は,中心角膜混濁が細胞外脂質の段階的沈着を表すことを示唆する。この疾患は,低温ピリン関連周期性症候群におけるNLRP3inflamマソームの活性化を研究するために,良好なin vivoモデルを作ることができた。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 低温 ,  液胞 ,  *角膜 ,  間質組織 ,  脂質 ,  凍結 ,  *病原性 ,  *角膜炎 ,  沈着 ,  常染色体 ,  発作 ,  臨床検査 ,  *共焦点顕微鏡 ,  細胞外マトリックス ,  免疫組織化学

分類 (1件)： 眼の疾患  (GP03000U)

タイトルに関連する用語 (7件)： NLRP3 ,  病原性 ,  変異体 ,  角膜炎 ,  角膜 ,  共焦点顕微鏡 ,  組織病理学