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J-GLOBAL ID：202002224315803611   整理番号：20A2716388

小児患者における先天性無フィブリノーゲン血症の解決のための新規戦略としての肝移植【JST・京大機械翻訳】

Liver transplantation as a novel strategy for resolution of congenital afibrinogenemia in a pediatric patient

著者 (6件)： Corrales-Medina Fernando F. (Division of Pediatric Hematology-Oncology, Department of Pediatrics, University of Miami - Miller School of Medicine and University of Miami - Hemophilia Treatment Center, Miami, FL, USA) ,  Miloh Tamir (Division of Pediatric Gastroenterology, Department of Pediatrics, University of Miami - Miller School of Medicine, Miami, FL, USA) ,  O’Farrell Candelaria (Nicklaus Children’s Hospital, Miami, FL, USA) ,  Andrews David M. (Department of Pathology, University of Miami - Miller School of Medicine, Miami, FL, USA) ,  Tekin Akin (Department of Surgery, University of Miami - Miller School of Medicine, Miami, FL, USA) ,  De Angulo Guillermo (Nicklaus Children’s Hospital, Miami, FL, USA)
資料名： Journal of Thrombosis and Haemostasis  (Journal of Thrombosis and Haemostasis)
巻： 18  号： 12  ページ： 3232-3235  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1621A  ISSN： 1538-7933  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： フィブリノゲン補充療法は,線維素血症と有意な出血の患者に対する治療主staである。先天性アフィブリノゲン血症といくつかの自然発症の男性乳児は,凍結沈殿物予防を開始するが,重度の urticaria麻疹反応を発症した。彼は,ヒトフィブリノーゲン濃縮物(HFC)(RiaSTAP,CSL Behring;70mg/kg biweely)に転移したが,前および注入後の投薬にもかかわらず,男性ホルモン(推定年間出血率[ABR]:5~6)および重度のアナフィラキシー反応を経験した。新たなHFC(Fibryga,Octa薬;50mg/kg2週間)に切り替えた後,ABRは0-1で,さらなる注入反応はなかった。生後9年,限られた生活の質,肥満と脂肪肝疾患の発症のため,患者はHFC被覆下で同所性肝移植(OLT)を受けた。薬物動態分析は,術前フィブリノーゲンレベル>150mg/dLを誘導した。術中HFC注入は必要なかった。凝固プロファイルとフィブリノーゲンレベルは移植後と移植後の正常限界内に残った。著者らの知る限り,これは,OLTで治療に成功した線維素血症の最初の小児報告である。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 凝固 ,  被覆 ,  アナフィラキシー ,  男性ホルモン ,  脂肪肝 ,  出血 ,  フィブリン ,  *フィブリノーゲン ,  凍結 ,  麻疹 ,  子供 ,  乳児 ,  *肝臓移植
準シソーラス用語： 補充療法 ,  同所性肝移植 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： フィブリノーゲン血症 ,  小児 ,  フィブリノーゲン ,  肝移植 ,  小児科

分類 (2件)： 小児科の治療  (GC08040I) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (4件)： 小児患者 ,  先天性無フィブリノーゲン血症 ,  戦略 ,  肝移植