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J-GLOBAL ID：202002244894404123   整理番号：20A0646241

Prp(122-139)はプリオン蛋白質の隠れたミトコンドリア標的シグナルであり,ニューロン培養細胞におけるミトコンドリアの核周囲クラスタ化を特異的に誘発する【JST・京大機械翻訳】

PrP (122-139) is a covert mitochondrial targeting signal of prion protein and it specifically triggers the perinuclear clustering of mitochondria in neuronal culture cells

著者 (7件)： Shimizu Takuto (Laboratory of Biochemistry, School of Veterinary Medicine, Azabu University, 1-17-71 Fuchinobe, Chuo-ku, Sagamiharas-shi, Kanagawa, 252-5201, Japan) ,  Shimizu Takuto (Tokyo Metropolitan Industrial Technology Research Institute, 2-4-10 Aomi, Koto-ku, Tokyo, 135-0064, Japan) ,  Kozuka Yoshimichi (Shinku Device, Co. Ltd., 1285-5 Iijima-Cho, Mito, Ibaraki, 311-4155, Japan) ,  Kusano Mayumi (Joyful Life, Inc., 4-5 Kojimachi, Chiyoda-ku, Tokyo, 102-0083, Japan) ,  Nagane Masaki (Laboratory of Biochemistry, School of Veterinary Medicine, Azabu University, 1-17-71 Fuchinobe, Chuo-ku, Sagamiharas-shi, Kanagawa, 252-5201, Japan) ,  Yamashita Tadashi (Laboratory of Biochemistry, School of Veterinary Medicine, Azabu University, 1-17-71 Fuchinobe, Chuo-ku, Sagamiharas-shi, Kanagawa, 252-5201, Japan) ,  Hachiya Naomi (Tokyo Metropolitan Industrial Technology Research Institute, 2-4-10 Aomi, Koto-ku, Tokyo, 135-0064, Japan)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 524  号： 2  ページ： 301-307  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 多くの神経変性疾患において,ニューロン細胞のエネルギー枯渇が細胞の機能不全と変性に直接導くので,ミトコンドリアは疾患の発症および/または進行に積極的に関与する。プリオン病の症例において,ミトコンドリアの関与が最近報告され,プリオン蛋白質(PrP)がミトコンドリアに局在するという証拠が増加している。これらの知見にもかかわらず,PrPがミトコンドリアを標的とする正確な分子機構は不明のままである。PRPは分泌蛋白質であり,ミトコンドリアを標的とするプレ配列を持たないので,PrPのアミノ酸配列には隠れたシグナルが存在すると考えられた。配列を見出すために,種々のGFP融合PrP切断を構築し,ミトコンドリアとの共局在化を生細胞イメージングにより検証した。結果として,18アミノ酸,PrP(122~139)がPrPのミトコンドリア標的化に不可欠であることを見出した。加えて,蛍光顕微鏡観察は,PrP局在化ミトコンドリアが,マウス神経芽細胞腫Neuro2a(N2a)およびプリオン持続感染N2a株(ScN2a)のような神経細胞の核周辺領域に蓄積し,細胞膜に対するミトコンドリアの前グレード移動が,外膜上のPrPのスタッキングのため完全に阻害されることを明らかにした。核周囲蓄積ミトコンドリアのクリステ形成は消失し,ミトコンドリア活性の低下を示した。驚くべきことに,PrP依存性ミトコンドリア核周辺蓄積は神経細胞で特異的に起こったが,上皮HeLa細胞と線維芽細胞COS-7細胞では,PrPのミトコンドリア標的化後でも核周囲蓄積は観察されなかった。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： アミノ酸配列 ,  *プリオン ,  分泌タンパク質 ,  線維芽細胞 ,  持続感染 ,  神経芽腫 ,  *ニューロン ,  細胞膜 ,  *クラスタ化 ,  ターゲティング ,  上皮 ,  *ミトコンドリア ,  プリオン性疾患 ,  HeLa細胞
準シソーラス用語： 神経変性疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： プリオン蛋白質 ,  プリオン病 ,  ミトコンドリア ,  転座 ,  神経変性

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (10件)： PRP ,  プリオン蛋白質 ,  ミトコンドリア ,  標的 ,  シグナル ,  ニューロン ,  培養細胞 ,  核 ,  クラスタ化 ,  誘発