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J-GLOBAL ID：202002258920185804   整理番号：20A2155663

マウスにおける3-ヒドロキシブチラートデヒドロゲナーゼ(BDH1)の欠乏は絶食時の低ケトン体レベルおよび脂肪肝を引き起こす【JST・京大機械翻訳】

Deficiency of 3-hydroxybutyrate dehydrogenase (BDH1) in mice causes low ketone body levels and fatty liver during fasting

著者 (19件)： Otsuka Hiroki (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Otsuka Hiroki (Department of Neonatology, Gifu Prefectural General Medical Center, Gifu City, Japan) ,  Kimura Takeshi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Ago Yasuhiko (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Nakama Mina (Clinical Genetics Center, Gifu University Hospital, Gifu City, Japan) ,  Aoyama Yuka (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Aoyama Yuka (Department of Biomedical Sciences, College of Life and Health Sciences, Education and Training Center of Medical Technology, Chubu University, Kasugai City, Japan) ,  Abdelkreem Elsayed (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Abdelkreem Elsayed (Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Sohag University, Nasser City, Egypt) ,  Matsumoto Hideki (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Ohnishi Hidenori (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Sasai Hideo (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Sasai Hideo (Clinical Genetics Center, Gifu University Hospital, Gifu City, Japan) ,  Osawa Masatake (Department of Regenerative Medicine and Applied Medical Sciences, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Osawa Masatake (Gifu Center for Highly Advanced Integration of Nanosciences and Life Sciences (G-CHAIN), Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Yamaguchi Seiji (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Shimane University, Izumo City, Japan) ,  Mitchell Grant A. (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, CHU Sainte-Justine and Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Fukao Toshiyuki (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gifu University, Gifu City, Japan) ,  Fukao Toshiyuki (Clinical Genetics Center, Gifu University Hospital, Gifu City, Japan)
資料名： Journal of Inherited Metabolic Disease  (Journal of Inherited Metabolic Disease)
巻： 43  号： 5  ページ： 960-968  発行年： 2020年 
JST資料番号： T0139A  ISSN： 0141-8955  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： BDH1によりコードされたD-3-ヒドロキシ-n-酪酸デヒドロゲナーゼ(BDH1;EC 1.1.1.30)は,アセト酢酸(AcAc)の3-ヒドロキシブチラート(3HB)への可逆的還元を触媒する。BDH1は肝臓ケト生成の最後の酵素であり,ケトリシスの最初の酵素である。BDH1の遺伝性欠損は,ヒトではまだ記述されていない。哺乳類モデルにおけるBDH1欠損の特徴を明らかにするため,Bdh1欠損マウス(Bdh1KOマウス)を作成した。正常住宅条件下で,食物への非制限的アクセスで,Bdh1KOマウスは正常な成長,外観,行動,および受精率を示した。対照的に,絶食は対照と顕著な差を生じた。Bdh1KOマウスは少なくとも48時間絶食したが,血中3HBレベルはBdh1KOマウスで非常に低く,AcAcレベルは対照より中程度に高かったが,Bdh1KOマウスにおける総ケトン体レベルは16,24および48時間絶食後の野生型(WT)マウスより有意に低かった。24時間の絶食時の肝脂肪含量は,WTマウスよりBdh1KOにおいて大きかった。全身BDH1欠損は正常な給餌条件下で忍容性が高かったが,AcAc/3HB比および脂肪肝の著明な増加を伴う絶食時に現れ,肝臓における脂質エネルギーバランスに対するケトン生成の重要性を示した。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： エネルギー収支 ,  食品 ,  酵素 ,  *ケトン ,  遺伝 ,  脂質 ,  *脂肪肝 ,  *絶食 ,  ヒト ,  哺乳類 ,  *ケトン体 ,  受精率 ,  野生型 ,  *デヒドロゲナーゼ ,  忍容性

著者キーワード (5件)： 3-ヒドロキシブチラートデヒドロゲナーゼ ,  CRISC ,  脂肪肝 ,  ケトン体 ,  ノックアウトマウス

分類 (1件)： 酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (7件)： マウス ,  3-ヒドロキシブチラート ,  デヒドロゲナーゼ ,  欠乏 ,  絶食 ,  ケトン体 ,  脂肪肝