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J-GLOBAL ID：202002261368873719   整理番号：20A1205364

軸索スフェロイドと色素性グリアを伴う成人発症白質脳症における単球の特徴変化:ミクログリア染色体異常症の病理機構への手がかり【JST・京大機械翻訳】

Altered features of monocytes in adult onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia: A clue to the pathomechanism of microglial dyshomeostasis

著者 (14件)： Hamatani Mio (Department of Neurology, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan, 54 Kawaharacho, Sakyo-ku, Kyoto 6068507, Japan) ,  Yamashita Hirofumi (Department of Neurology, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan, 54 Kawaharacho, Sakyo-ku, Kyoto 6068507, Japan) ,  Yamashita Hirofumi (Department of Neurology, Japanese Red Cross Wakayama Medical Center, 20, 4 cho-me, Komatsubaradori, Wakayama 640-8558, Japan) ,  Ochi Hirofumi (Department of Geriatric Medicine and Neurology, Ehime University Graduate School of Medicine, 454 Shitsukawa, Toon 791-0295, Japan) ,  Ashida Shinji (Department of Neurology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Hashi Yuichiro (Department of Neurology, Kansai Medical University Medical Center, 10-15 Fumizono, Moriguchi 570-8507, Japan) ,  Okada Yoichiro (Department of Neurology, Kansai Medical University Medical Center, 10-15 Fumizono, Moriguchi 570-8507, Japan) ,  Fujii Chihiro (Department of Neurology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Kawamura Kazuyuki (Department of Neurology, National Hospital Organization Minami Kyoto Hospital, Kyoto, 11 Nakaashihara, Joyo 610-0113, Japan) ,  Kitazawa Riko (Division of Diagnostic Pathology, Ehime University Hospital, 454 Shitsukawa, Toon 791-0295, Japan) ,  Nakagawa Masanori (Department of Neurology, North Medical Center, Kyoto Prefectural University of Medicine, 481 Aza-Otokoyama, Yosanocho, Yosano-gun 629-2261, Japan) ,  Mizuno Toshiki (Department of Neurology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Takahashi Ryosuke (Department of Neurology, Kyoto University Graduate School of Medicine, Kyoto, Japan, 54 Kawaharacho, Sakyo-ku, Kyoto 6068507, Japan) ,  Kondo Takayuki (Department of Neurology, Kansai Medical University Medical Center, 10-15 Fumizono, Moriguchi 570-8507, Japan)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 140  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 軸索スフェロイドと色素性グリア(Alsp)を伴う成人発症白質脳症は,コロニー刺激因子1受容体の遺伝子変異により引き起こされる自己常染色体優性型の白質脳症であり,末梢血の単球や脳のミクログリアなどの単球系細胞を中心として発現している。従って,ミクログリア機能不全はAlspの病因において重要であると見なされている。しかしながら,これらの細胞における機能的変化は解明されていない。本研究では,4名のAlsp患者における単球の表現型および機能的変化を報告する。フローサイトメトリー分析により,抗原提示および遊走関連分子の発現の変化,サイトカイン産生における炎症性シフトおよびAlsp単球における食細胞障害が明らかになった。著者らは,観察された単球の変化した特徴が,主にミクログリア細胞によって共有され,Alspの臨床的歴史と病理学的特徴をもたらすと推測する。PB単球の分析は,Alspの病因への新しい洞察を提供する。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 炎症 ,  *色素 ,  *軸索 ,  表現型 ,  *グリア細胞 ,  フローサイトメトリー ,  *単球 ,  *病理 ,  末梢血 ,  抗原提示 ,  病因 ,  *ミクログリア ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： サイトカイン産生 ,  *スフェロイド , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 軸索スフェロイドと色素性グリアを伴う成人発症白質脳症 ,  コロニー刺激因子1受容体 ,  フローサイトメトリー ,  白血病 ,  ミクログリア ,  末梢血単球

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (12件)： 軸索 ,  スフェロイド ,  色素 ,  グリア ,  成人 ,  発症 ,  白質脳症 ,  単球 ,  ミクログリア ,  染色体異常 ,  病理 ,  手がかり