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J-GLOBAL ID：202002268804476664   整理番号：20A2198124

てんかんにおける人工多能性幹細胞の応用【JST・京大機械翻訳】

Application of induced pluripotent stem cells in epilepsy

著者 (12件)： Hirose Shinichi (Department of Pediatrics, School of Medicine, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Hirose Shinichi (Research Institute for the Molecular Pathomechanisms of Epilepsy, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Tanaka Yasuyoshi (Research Institute for the Molecular Pathomechanisms of Epilepsy, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Shibata Mami (Research Institute for the Molecular Pathomechanisms of Epilepsy, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Kimura Yuichi (Research Institute for the Molecular Pathomechanisms of Epilepsy, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Ishikawa Mitsuru (Department of Physiology, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Higurashi Norimichi (Department of Pediatrics, Jikei University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Yamamoto Toshiyuki (Institute of Medical Genetics, Tokyo Women’s Medical University, Tokyo, Japan) ,  Ichise Eisuke (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Chiyonobu Tomohiro (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Ishii Atsushi (Department of Pediatrics, School of Medicine, Fukuoka University, Fukuoka, Japan) ,  Ishii Atsushi (Research Institute for the Molecular Pathomechanisms of Epilepsy, Fukuoka University, Fukuoka, Japan)
資料名： Molecular and Cellular Neuroscience  (Molecular and Cellular Neuroscience)
巻： 108  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W0279A  ISSN： 1044-7431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： てんかんは最も一般的な神経疾患であり,世界中の約5百万人に影響する。重要なことに,てんかんは遺伝的および病因的に不均一であるが,いくつかのてんかん型は類似の臨床症状を示す。てんかん関連遺伝子を同定した。しかし,分子病理メカニズムはほとんど不明である。てんかんの約1/3は,複数の従来の抗てんかん薬(AED)に難治性である。誘発多能性幹細胞(iPSC)は,てんかんの根底にある病理メカニズムを研究し,新規治療を開発するための優れたツールを提供する。実際,疾患特異的iPSCは,いくつかの遺伝的てんかんのために確立された。特に,Dravet症候群のようなある種の発達およびてんかん性脳症の根底にある分子機構を明らかにした。iPSCによるてんかんのモデリングは,解明された病理メカニズムに基づく新たな薬剤開発を可能にする。これはまた,従来のAEDと薬物再精製を評価するために使用できる。さらに,iPSCから脳へ誘導される移植神経細胞は,難治性てんかんを治療する大きな可能性を有する。iPSC技術の最近の進歩は,神経オルガノイドまたは「ミニ脳」の発生を可能にした。これらのオルガノイドは脳と同様の電気生理学的活性を示し,広範なてんかん研究機会の可能性を有する。このように,てんかんにおけるiPSCの応用は,てんかんの分子病理機構に基づく新規治療への洞察を提供する。本レビューにおいて,著者らは,主要な構造的異常特徴のない遺伝的てんかんまたはてんかんのために確立されたiPSCに関して行われた研究を包括的に議論した。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ニューロン ,  遺伝 ,  遺伝子 ,  抗痙攣薬 ,  *てんかん ,  ヒト ,  病理 ,  乳児てんかん ,  病因 ,  *iPS細胞
準シソーラス用語： オルガノイド ,  難治性てんかん ,  創薬 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (15件)： 発作 ,  West症候群 ,  小児の痙攣 ,  大田原症候群 ,  乳児における重度ミオクローヌスてんかん(SMEI) ,  薬物スクリーニング ,  ES細胞(ES細胞) ,  ヒト多能性幹細胞(ヒトPSC) ,  高スループット ,  分化 ,  前駆細胞 ,  内側神経節隆起(MGE) ,  ニューロン ,  Glia ,  良性家族性乳児てんかん(BFIE)

分類 (4件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  神経系の診断  (GN02000H) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (3件)： てんかん ,  人工多能性幹細胞 ,  応用