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J-GLOBAL ID：202002271548750517   整理番号：20A0486937

筋萎縮性側索硬化症のスーパーオキシドジスムターゼ1 G93A(SOD1 G93A)マウスモデルの新規行動特性は性依存性表現型を含む【JST・京大機械翻訳】

Novel behavioural characteristics of the superoxide dismutase 1 G93A (SOD1^G93A) mouse model of amyotrophic lateral sclerosis include sex-dependent phenotypes

著者 (9件)： Kreilaus Fabian (School of Medicine, Western Sydney University, New South Wales, Australia) ,  Guerra Stefan (School of Medicine, Western Sydney University, New South Wales, Australia) ,  Masanetz Rebecca (Faculty of Medical and Life Sciences, Hochschule Furtwangen University, Villingen-Schwenningen, Germany) ,  Menne Victoria (Institute of Psychology, Technische Universitaet Braunschweig, Braunschweig, Germany) ,  Yerbury Justin (Illawarra Health and Medical Research Institute, Wollongong, New South Wales, Australia) ,  Yerbury Justin (School of Chemistry and Molecular Bioscience, Faculty of Science, Medicine and Health, University of Wollongong, New South Wales, Australia) ,  Karl Tim (School of Medicine, Western Sydney University, New South Wales, Australia) ,  Karl Tim (Neuroscience Research Australia (NeuRA), New South Wales, Australia) ,  Karl Tim (School of Medical Sciences, University of New South Wales, New South Wales, Australia)
資料名： Genes Brain and Behavior  (Genes Brain and Behavior)
巻： 19  号： 2  ページ： e12604  発行年： 2020年 
JST資料番号： A1615A  ISSN： 1601-1848  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,自発運動の弱化と麻痺をもたらす上下運動ニューロンの急速な変性を伴う。銅-亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)の変異はALSの既知の遺伝的原因であり,SOD1~G93AマウスはALSにおける分子機構の研究に広く用いられている。近年,ALSと前頭側頭葉認知症が運動から認知機能障害までの範囲のスペクトル障害を形成することが示唆されている。そこで,ALSと前頭側頭葉認知症の両方に関連する行動領域における衰弱運動障害の発症の前に,雄と雌のSOD1~G93Aマウスを初めて試験した。SOD1~G93A雄は,対照雄と比較して,移動の減少,探索および不安様行動の増加を示した。中間期空間記憶はSOD1~G93A雌において損なわれたが,長期空間記憶障害および低音響驚star反応,およびプレパルス阻害は,それぞれの対照と比較して両性のSOD1~G93Aマウスにおいて同定された。興味あることに,SOD1~G93A雄は,調整されたキュー凍結応答の増加を示した。また,社会的パラダイムで評価した場合,男性および女性SOD1~G93Aの両方において,鼻行動は上昇した。結論として,SOD1~G93Aマウスは,ALS-前頭側頭葉スペクトル障害の概念を支持する運動障害を超えて,様々な性特異的行動障害を示す。従って,SOD1~G93Aマウスは,運動能力の低下に加えて臨床症状に対する治療的介入の有効性を試験するための有用なモデルを表す可能性がある。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *筋萎縮性側索硬化症 ,  遺伝 ,  *表現型 ,  スペクトル ,  運動障害 ,  音響 ,  凍結 ,  運動能力 ,  自発運動 ,  認知症 ,  側頭葉 ,  男性 ,  有効性 ,  運動神経 ,  *スーパーオキシドジスムターゼ

著者キーワード (10件)： 音響驚tle応答 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  行動 ,  認知機能障害 ,  前頭側頭認知症 ,  運動ニューロン疾患 ,  マウスモデル ,  プレパルス抑制 ,  空間記憶 ,  スーパーオキシドジスムターゼ-1

分類 (2件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (8件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  SOD1 ,  マウスモデル ,  行動特性 ,  性 ,  依存性 ,  表現型