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J-GLOBAL ID：202002284111042185   整理番号：20A1821893

ステロイド療法に抵抗性のIgG4関連腎疾患による進行性腎機能障害:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Progressive Renal Dysfunction due to IgG4-Related Kidney Disease Refractory to Steroid Therapy: A Case Report

著者 (8件)： Wakabayashi Keiichi (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo Shizuoka Hospital, Izunokuni, Japan) ,  Yanagawa Hiroyuki (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo Shizuoka Hospital, Izunokuni, Japan) ,  Hayashi Yoko (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo Shizuoka Hospital, Izunokuni, Japan) ,  Aoyama Rumi (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo Shizuoka Hospital, Izunokuni, Japan) ,  Shimizu Yoshio (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo Shizuoka Hospital, Izunokuni, Japan) ,  Shimizu Yoshio (Shizuoka Medical Research Center for Disaster, Juntendo University, Izunokuni, Japan) ,  Tomino Yasuhiko (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo University Faculty of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Suzuki Yusuke (Division of Nephrology, Department of Internal Medicine, Juntendo University Faculty of Medicine, Tokyo, Japan)
資料名： Case Reports in Nephrology and Dialysis  (Case Reports in Nephrology and Dialysis)
巻： 9  号： 1  ページ： 1-7  発行年： 2019年 
JST資料番号： W6315A  ISSN： 2296-9705  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 最近,IgG4関連腎臓病(IgG4-RKD)の症例報告の数が増加しているため,病理組織学的特徴および臨床的アプローチが明らかになってきた。IgG4-RKDは一般的にステロイド療法の有効性により良性予後を有し,透析を必要とすることはほとんどない。ここでは,亜急性発症を示すIgG4-RKDの症例を報告し,末期腎疾患に進行させ,最終的にステロイド療法にもかかわらず維持血液透析を必要とした。75歳男性が,亜急性腎不全の更なる評価のために著者らの病院に入院した。コンピュータトモグラフィおよび尿中N-アセチル-β-D-グルコサミニダーゼおよびα1-ミクログロブリンレベルの増加による腎臓のびまん性拡大は,IgG4-RKDを疑った。入院時,検査室の血清学的所見は次の通りであった。クレアチニン3.3mg/dL,尿素窒素46.9mg/dL,IgG4235mg/dL。尿は,血尿なしでわずかな蛋白尿を示した。経皮的腎針生検は,豊富なリンパ球とIgG4陽性形質細胞の拡散浸潤と,光学顕微鏡上の間質でのIgG4-RKDに特異的な,糸状線維症を示した。また,C3の軽い線状沈着は,免疫蛍光顕微鏡上の細管でも観察され,電子密度堆積物はなかった。患者はIgG4-RKDと診断され,プレドニゾロン0.6mg/kg/日を開始した。しかし,腎不全は進行し,血液透析が必要であった。プレドニゾロンは漸減し,腎機能は改善せず維持血液透析を開始した。結論として,この症例は,IgG4-RKDの予後が必ずしも良性ではなく,より多くの患者を含む更なる研究が必要であることを示す。Please refer to the publisher for the copyright holders. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 光学顕微鏡 ,  浸潤 ,  リンパ球 ,  *腎臓病 ,  蛋白尿 ,  予後 ,  尿素態窒素 ,  線維症 ,  腎不全 ,  血液透析 ,  症例報告 ,  計算機トモグラフィー ,  急性腎不全
準シソーラス用語： *ステロイド療法 ,  *腎機能 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： IgG4関連腎疾患 ,  ステロイド療法 ,  進行性腎機能障害

分類 (4件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患の診断  (GD04020N) ,  泌尿生殖器の診断  (GM02000E)

タイトルに関連する用語 (6件)： ステロイド療法 ,  抵抗性 ,  IgG4 ,  腎疾患 ,  腎機能障害 ,  症例報告