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J-GLOBAL ID：202002286367037929   整理番号：20A0331218

LGI1-ADAM22の構造生物学からのてんかん機構への洞察【JST・京大機械翻訳】

Insights into the mechanisms of epilepsy from structural biology of LGI1-ADAM22

著者 (7件)： Yamagata Atsushi (Institute for Quantitative Biosciences, The University of Tokyo, Tokyo, Japan) ,  Yamagata Atsushi (Synchrotron Radiation Research Organization, The University of Tokyo, Tokyo, Japan) ,  Yamagata Atsushi (Department of Computational Biology and Medical Sciences, Graduate School of Frontier Sciences, The University of Tokyo, Chiba, Japan) ,  Yamagata Atsushi (Laboratory for Protein Functional and Structural Biology, RIKEN Center for Biosystems Dynamics Research, Yokohama, Kanagawa, Japan) ,  Fukai Shuya (Institute for Quantitative Biosciences, The University of Tokyo, Tokyo, Japan) ,  Fukai Shuya (Synchrotron Radiation Research Organization, The University of Tokyo, Tokyo, Japan) ,  Fukai Shuya (Department of Computational Biology and Medical Sciences, Graduate School of Frontier Sciences, The University of Tokyo, Chiba, Japan)
資料名： Cellular and Molecular Life Sciences  (Cellular and Molecular Life Sciences)
巻： 77  号： 2  ページ： 267-274  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0496A  ISSN： 1420-682X  CODEN： CMLSFI  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： てんかんは,異常なシナプス伝達により引き起こされる最も一般的な脳疾患の1つである。多くのてんかん関連突然変異がシナプスイオンチャンネルで同定されており,現在の抗てんかん薬の主な標的である。てんかんの治療のための新しい潜在的標的の一つは,非イオンチャンネル型てんかん関連蛋白質のクラスである。ロイシンに富む反復グリオーマ不活性化蛋白質1(LGI1)は,ニューロン分泌蛋白質であり,常染色体優性側側頭葉てんかん(ADLTE)の原因遺伝子の産物として広く研究されており,聴覚特徴を有する常染色体優性部分てんかんとして知られている。LGI1の少なくとも43の突然変異がADLTEファミリーで見出された。さらに,lim性脳炎におけるLGI1に対する自己抗体は健ne,発作,認知機能障害と関連する。LGI1とシナプス伝達及びシナプス障害との関係は遺伝的,生化学的及び臨床的に研究されているが,LGI1の構造機構は最近までほとんど知られていない。このレビューにおいて,LGI1及びその受容体ADAM22に関する最近の構造研究からLGI1の病原性機構への洞察を紹介した。また,LGI1に対する自己抗体の病因の機構,およびLGI1-ADAM22の構造的側面を有するてんかんのための新規薬物としての化学修飾剤の可能性についても議論する。Copyright Springer Nature Switzerland AG 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病原性 ,  シナプス ,  発作 ,  イオンチャンネル ,  優性 ,  神経膠腫 ,  自己抗体 ,  *てんかん ,  病因 ,  抗痙攣薬 ,  ニューロン ,  遺伝 ,  常染色体 ,  突然変異 ,  分泌タンパク質

著者キーワード (6件)： てんかん ,  LGI1 ,  ADAM22 ,  シナプス ,  自己抗体 ,  化学補正装置

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経系一般  (EJ12010J)

タイトルに関連する用語 (5件)： LGI1 ,  ADAM22 ,  構造生物学 ,  てんかん ,  洞察