von Hippel-Lindau病と関連した中枢神経系血管芽腫におけるVHL-JAK-STATシグナル伝達経路の役割【JST・京大機械翻訳】

Kanno Hiroshi; Yoshizumi Tetsuya; Shinonaga Masamichi; Kubo Atsuhiko; Murata Hidetoshi; Yao Masahiro

文献

J-GLOBAL ID：202002289208394153 整理番号：20A1347415

von Hippel-Lindau病と関連した中枢神経系血管芽腫におけるVHL-JAK-STATシグナル伝達経路の役割【JST・京大機械翻訳】

Role of VHL-JAK-STAT signaling pathway in central nervous system hemangioblastoma associated with von Hippel-Lindau disease

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資料名：
巻： 148 号： 1 ページ： 29-38 発行年： 2020年
JST資料番号： W4633A ISSN： 1573-7373 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：ドイツ (DEU) 言語：英語 (EN)

導入:中枢神経系血管芽細胞腫は,VHL遺伝子の生殖系列変異から生じる常染色体優性遺伝病であるvon Hippel-Lindau(VHL)疾患の有無にかかわらず良性腫瘍である。中枢神経系血管芽細胞腫におけるシグナル伝達経路の主軸は,VHL-HIFシグナル伝達経路である。ここでは,血管芽細胞腫における代替VHL-JAK-STATシグナリング経路を提案し,その役割を考察した。方法:MACS法を用いて,Scl+血管芽細胞様細胞を多能性ネスチン発現幹細胞から分離した。次いで,JAK2のユビキチン化とJAK2とVHL間の免疫沈降を調べた。次に,これらの細胞におけるJAK2とSTAT3の発現およびVHL関連血管芽細胞腫組織の発現を調べた。加えて,血管芽細胞腫を有する患者のVHL遺伝子を分析した。【結果】Scl+血管芽細胞様細胞におけるJAK2とSTAT3は,VHL発現ベクターがそれらの細胞に移された後にユビキチン化された。これらの細胞におけるJAK2とSTAT3の発現は移動前によく認識されたが,移動後に消失した。血管芽細胞腫組織におけるJAK2とSTAT3の発現はよく示された。VHL遺伝子分析は,血管芽細胞腫を有する患者が5でミスセンス変異,2で小さな欠失,4で大きな欠失,および1つの結論でナンセンス変異を有することを明らかにした:VHL-JAK-STATシグナリング経路は,VHL-HIFシグナリング経路を補充する代替シグナリング経路として,血管芽細胞腫における幹細胞-細胞の増殖,血管新生,および維持において重要な役割を果たす可能性がある。Copyright Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2020 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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先天性疾患・奇形一般 , 神経系の腫よう

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