文献

J-GLOBAL ID：202102228455976559   整理番号：21A0721919

ミトコンドリア病患者の皮膚線維芽細胞におけるミトコンドリア動態調節【JST・京大機械翻訳】

Mitochondrial Dynamics Regulation in Skin Fibroblasts from Mitochondrial Disease Patients

著者 (12件)： Tokuyama Takeshi ,  Hirai Asei ,  Shiiba Isshin ,  Ito Naoki ,  Matsuno Keigo ,  Takeda Keisuke ,  Saito Kanata ,  Mii Koki ,  Matsushita Nobuko ,  Fukuda Toshifumi ,  Inatome Ryoko ,  Yanagi Shigeru
資料名： Biomolecules (Web)  (Biomolecules (Web))
巻： 10  号： 3  ページ： 450  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7148A  ISSN： 2218-273X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリアは,常に融合し,分裂し,移動させる高度に動的なオルガネラであり,それらの機能は,それらの形態学的変化により調節され維持される。ミトコンドリア疾患(MD)はミトコンドリア機能障害を含む疾患群から成る。しかし,ミトコンドリア形態の変化がMDに関連するかどうかは明らかではない。本研究では,MD(ミトコンドリアミオパシー,脳症,乳酸アシドーシス,および脳卒中様エピソード(MELAS)およびLeigh症候群)患者の線維芽細胞におけるミトコンドリア形態を調べた。MD線維芽細胞はミトコンドリア分裂に関与するDrp1のアップレギュレーションにより顕著なミトコンドリア断片化を示した。興味深いことに,Drp1ノックダウンによるミトコンドリア断片化の阻害は細胞毒性を増強し,MD線維芽細胞における細胞死を誘導した。これらの結果は,ミトコンドリア分裂がMD線維芽細胞におけるミトコンドリア損傷の減衰において重要な役割を果たすことを示唆する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *線維芽細胞 ,  *ミトコンドリア ,  オルガネラ ,  脳卒中 ,  細胞毒性 ,  脳疾患 ,  アップレギュレーション ,  細胞死 ,  *ミトコンドリア病 ,  モルフォロジー
準シソーラス用語： MELAS症候群 ,  Drp1 ,  ミトコンドリア機能障害 ,  ミトコンドリア分裂 ,  *ミトコンドリア機能 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： ミトコンドリア病 ,  ミトコンドリア断片化 ,  Drp1

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

引用文献 (46件)：

• Sasarman, F.; Antonicka, H.; Shoubridge, E.A. The A3243G tRNALeu(UUR) MELAS mutation causes amino acid misincorporation and a combined respiratory chain assembly defect partially suppressed by overexpression of EFTu and EFG2. Hum. Mol. Genet. 2008, 17, 3697-3707.
• Kirino, Y.; Yasukawa, T.; Ohta, S.; Akira, S.; Ishihara, K.; Watanabe, K.; Suzuki, T. Codon-specific translational defect caused by a wobble modification deficiency in mutant tRNA from a human mitochondrial disease. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2004, 101, 15070-15075.
• Reda, H.M.; Copen, W.A.; Karaa, A.; Oakley, D.H. Case 13-2017. A 41-Year-Old Man with Hearing Loss, Seizures, Weakness, and Cognitive Decline. N. Engl. J. Med. 2017, 376, 1668-1678.
• Goto, Y.; Horai, S.; Matsuoka, T.; Koga, Y.; Nihei, K.; Kobayashi, M.; Nonaka, I. Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS): A correlative study of the clinical features and mitochondrial DNA mutation. Neurology 1992, 42, 545-550.
• Finsterer, J. Genetic, pathogenetic, and phenotypic implications of the mitochondrial A3243G tRNALeu(UUR) mutation. Acta Neurol. Scand. 2007, 116, 1-14.

タイトルに関連する用語 (5件)： ミトコンドリア病 ,  患者 ,  皮膚線維芽細胞 ,  ミトコンドリア動態 ,  調節