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J-GLOBAL ID：202102229247918282   整理番号：21A0019026

フェニルケトン尿症の中国人患者における妊娠成功の最初の研究【JST・京大機械翻訳】

The first study of successful pregnancies in Chinese patients with Phenylketonuria

著者 (10件)： Wang Lin (Department of Preventive Health Care, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Ye Fang (Department of Pediatrics, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Zou Hui (Newborn Screening Center, Jinan Maternity and Child Care Hospital, Jinan, China) ,  Wang Kundi (Department of Pediatrics, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Chen Zhihua (Clinical Research Institute, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Hui Qin (Department of Pediatrics, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Han Bingjuan (Newborn Screening Center, Jinan Maternity and Child Care Hospital, Jinan, China) ,  He Chun (Clinical Research Institute, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Li Xiaowen (Department of Nutrition, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China) ,  Shen Ming (Department of Pediatrics, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, China)
資料名： BMC Pregnancy and Childbirth (Web)  (BMC Pregnancy and Childbirth (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-8  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7445A  ISSN： 1471-2393  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 1990年代の中国における新生児スクリーニングプログラムの開始以来,遺伝性,代謝障害患者の妊娠は,より一般的になった。本研究は,フェニルケトン尿症(PKU)患者における計画された満期妊娠の管理と転帰を調査する。2012年から2017年までのPKUの既婚患者を,出生前のカウンセリングと定期的な健康評価を受けるために登録した。研究関連評価は,Phe制限食のタイミング,母体体重増加,妊娠年齢,妊娠合併症,および血液Phe濃度(受胎前と妊娠中),産科データ,および子孫転帰(例えば,身体測定および発達指数[DQ])を含んだ。全部で6匹の子孫が成功裏に送達された。分娩時の母親の平均±SD(範囲)年齢は,26.3±4.7(範囲:21.1~32.5)歳であった。妊娠前のPhe制御の平均期間は5.5±1.3(範囲:3.1~6.5)か月であった。妊娠中,臨床的に推奨された標的範囲(120-360μmol/L)内の血液Phe濃度の割合は63.2-83.5%の範囲であった。低出生体重(<2500g)子孫は,最適以下の代謝制御を経験した2人の女性で発生した。さらに,子孫DQは,推奨範囲(r=0.886,p=0.016)内にある妊娠期間当たりの血中Pheレベルの割合に関連していた。これは,臨床的に健康な乳児に出産を成功させるPKUを有する中国の女性の初めての報告である。乳児の転帰は妊娠前と妊娠中の母親の血液Phe管理に関連していた。食事療法へのコンプライアンス不良の母性PKU患者において,サプロプテリン二塩酸塩(6R-BH4)は,血液Pheレベルの管理を改善するオプションである可能性がある。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： カウンセリング ,  遺伝 ,  食事療法 ,  代謝調節 ,  *妊娠 ,  分娩 ,  代謝異常 ,  体重増加 ,  乳児 ,  *フェニルケトン尿症 ,  身体測定 ,  栄養制限食 ,  新生児スクリーニング ,  妊娠合併症
準シソーラス用語： 母体 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 母体フェニルケトン尿症 ,  食事療法 ,  妊娠 ,  子孫の転帰 ,  サプロプテリン二塩酸塩 ,  BH4

分類 (2件)： 婦人科疾患,妊産婦の疾患  (GS03000D) ,  婦人科・産科の臨床医学一般  (GS01030W)

引用文献 (24件)：

• Lancet; Phenylketonuria; N Blau, FJ Spronsen, HL Levy; 376; 2010; 1417-1427; 10.1016/S0140-6736(10)60961-0; citation_id=CR1
• Pediatrics; A simple phenylalanine method for detecting phenylketonuria in large populations of newborn infants; R Guthrie, A Susi; 32; 1963; 338-343; citation_id=CR2
• Chen RG, Chen HY, Shi SZ, Bai NQ, Ding XJ, Ding Y, et al. Preliminary report on neonatal screening for hypothyroidism, phenylketonuria and galactosemia. Shanghai Medical Journal1983;6:344-346.
• JIMD Rep; Newborn screening for inborn errors of metabolism in mainland China: 30 years of experience; XT Shi, J Cai, YY Wang, WJ Tu, WP Wang, LM Gong; 6; 2012; 79-83; 10.1007/8904_2011_119; citation_id=CR4
• Intractable Rare Dis Res; Newborn screening and related policy against phenylketonuria in China; L Mei, P Song, L Xu; 2; 2013; 72-76; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： フェニルケトン尿症 ,  中国人 ,  患者 ,  妊娠 ,  成功 ,  研究