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J-GLOBAL ID：202102252162505522   整理番号：21A0020379

重症低血糖症を伴ったインスリン様増殖因子2産生消化管間質腫瘍の1例【JST・京大機械翻訳】

A case of insulin-like growth factor 2-producing gastrointestinal stromal tumor with severe hypoglycemia

著者 (15件)： Yamasaki Haruka (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Itawaki Ayako (Department of Internal Medicine 2, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Morita Miwa (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Miyake Hitomi (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Yamamoto Masahiro (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Sonoyama Hiroki (Department of Internal Medicine 2, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Tanaka Sayuri (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Notsu Masakazu (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Yamauchi Mika (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Fujii Yusuke (Department of Digestive and General Surgery, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Ishikawa Noriyoshi (Department of surgical pathology, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Fukuda Izumi (Division of diabetes, Endocrinology and Metabolism, Department of Medicine, Nippon Medical School, bunkyo-ku, Japan) ,  Ishihara Shunji (Department of Internal Medicine 2, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Kanasaki Keizo (Department of Internal Medicine 1, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Japan) ,  Kanasaki Keizo (Division of Anticipatory Molecular Food Science and Technology, Medical Research Institute, Kanazawa Medical University, Uchinada, Japan)
資料名： BMC Endocrine Disorders (Web)  (BMC Endocrine Disorders (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-6  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7424A  ISSN： 1472-6823  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 非膵島細胞腫瘍低血糖症(NICTH)は,不完全に処理された高分子量インシュリン成長因子2(big-IGF2)を分泌する稀な腫瘍随伴症候群であり,インシュリン受容体の刺激をもたらし,その後低血糖を誘発する。消化管間質腫瘍(GIST)は胃腸管の一般的な腸間葉腫瘍である。GISTの最も頻繁な部位は胃である;IGF2産生胃GISTにより誘導されたNICTHは稀である。84歳男性が,朝の意識障害(JCS II-10)により病院に入院した。入院時の血清グルコースは44mg/dLであった。患者の意識は50%グルコースの20mlで回復した。低血糖を避けるため,グルコースの連続静脈内注入と食事介入が必要であった。低血糖時に,インスリンとC-ペプチドのレベルは抑制された。さらに,IGF1レベルは正常範囲以下であった。腹部コンピュータ断層撮影は,患者が胃体周囲に大きい小葉塊(116×70×72mm)を有することを明らかにした。生検標本の病理学的分析は,紡錘細胞の配列とc-kitの陽性とDOG-1の強い陽性を同定した。さらなる分析は,高レベルのKi-67(Mib-1指数:15.5%)と有糸分裂指数(7/50HPF)を明らかにした。腫瘍は高リスクGISTと診断され,完全な外科的切除を行った。低血糖は,腫瘍切除直後に解消した。切除された腫瘍標本はIGF2染色陽性であり,大IGF2(11~18kDa)は術前血清と腫瘍サンプルで検出された;患者はIGF2産生腫瘍によりNICTHと診断された。NICTHは胃のGISTにおいて稀である;しかし,大きなGISTは,大きなIGF2を産生し,続いて重度の低血糖を引き起こし,迅速な評価と完全な腫瘍切除を必要とする。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 胃腸管 ,  *インスリン ,  血清 ,  *腫瘍 ,  染色 ,  *低血糖症 ,  意識障害 ,  生検 ,  間充織 ,  インスリン受容体 ,  IGF1 ,  *IGF2 ,  腫瘍切除 ,  切除術 ,  ヘキソース ,  アルドース
準シソーラス用語： 腹部CT , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： NICTH ,  GIST ,  低血糖 ,  Big-IGF2

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (1件)： グルコース

引用文献 (16件)：

• N Engl J Med; Synthesis and secretion of insulin-like growth factor II by a leiomyosarcoma with associated hypoglycemia; WH Daughaday, MA Emanuele, MH Brooks, AL Barbato, M Kapadia, P Rotwein; 319; 22; 1988; 1434-1440; 10.1056/NEJM198812013192202; citation_id=CR1
• J Clin Endocrinol Metab; Management of non-islet-cell tumor hypoglycemia: a clinical review; TW Bodnar, MJ Acevedo, M Pietropaolo; 99; 3; 2014; 713-722; 10.1210/jc.2013-3382; citation_id=CR2
• J Pathol; The insulin-like growth factor system and sarcomas; B Rikhof, S Jong, AJ Suurmeijer, C Meijer, WT Graaf; 217; 4; 2009; 469-482; 10.1002/path.2499; citation_id=CR3
• Science; Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors; S Hirota, K Isozaki, Y Moriyama, K Hashimoto, T Nishida, S Ishiguro, K Kawano, M Hanada, A Kurata, M Takeda; 279; 5350; 1998; 577-580; 10.1126/science.279.5350.577; citation_id=CR4
• Science; PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors; MC Heinrich, CL Corless, A Duensing, L McGreevey, CJ Chen, N Joseph, S Singer, DJ Griffith, A Haley, A Town; 299; 5607; 2003; 708-710; 10.1126/science.1079666; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (4件)： 重症 ,  低血糖症 ,  インスリン様増殖因子2 ,  消化管間質腫瘍