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J-GLOBAL ID：202102286178044116   整理番号：21A0828149

網膜色素変性症のゼブラフィッシュモデルは,桿体光受容体の連続変性と再生を示す【JST・京大機械翻訳】

A Zebrafish Model of Retinitis Pigmentosa Shows Continuous Degeneration and Regeneration of Rod Photoreceptors

著者 (8件)： Santhanam Abirami (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  Shihabeddin Eyad (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  Shihabeddin Eyad (The MD Anderson Cancer Center/UTHealth Graduate School of Biomedical Sciences, Houston, TX 77030, USA) ,  Atkinson Joshua A. (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  Nguyen Duc (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  Lin Ya-Ping (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  O’Brien John (Ruiz Department of Ophthalmology & Visual Science, McGovern Medical School, The University of Texas Health Science Center at Houston, Houston, TX 77030, USA) ,  O’Brien John (The MD Anderson Cancer Center/UTHealth Graduate School of Biomedical Sciences, Houston, TX 77030, USA)
資料名： Cells (Web)  (Cells (Web))
巻： 9  号： 10  ページ： 2242  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7155A  ISSN： 2073-4409  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 1.5百万人以上の人々が網膜炎Pigmentosaに悩まされ,多くの経験が完全な視覚損失に部分的である。再生治療はいくつかの希望を提供するが,それらの開発は哺乳類モデル系の限られた再生能力により挑戦されている。再生治療研究に向けたステップとして,進行中の再生を示す網膜炎Pigmentosaのゼブラフィッシュモデルを開発した。P23H変異を有するマウスロドプシンとゼブラフィッシュロッド光受容体におけるエピトープタグを発現するためにTol2形質転換を用いた。成虫および稚魚を免疫蛍光,TUNELおよびBrdU取り込みアッセイによって調べた。P23Hトランスジェニック魚は,受精後3日目からロッドのトランス遺伝子を発現した。変異体ロドプシンを発現するRodsは,非常に小さなまたは外側のセグメントを形成し,変異蛋白質は全細胞にわたって非局在化した。成体魚は外側核層(ONL)の薄化およびロッド外側セグメントの消失を示したが,棒の単一でまばらな列を保持した。成体魚はONLで進行中のアポトーシス細胞死を示し,主にONLで増殖細胞が多かった。双極性およびMllerグリア細胞の中程度のリモデリングがあった。このトランスジェニック魚は,ロッド光受容体再生と統合を研究するための有用なモデル系を提供するであろう。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 蛍光 ,  視覚 ,  受精 ,  哺乳類 ,  ロドプシン ,  成体 ,  *光受容体 ,  稚魚 ,  成虫 ,  *ゼブラフィッシュ ,  エピトープ ,  アポトーシス ,  *桿体 ,  再生医療 ,  TUNEL法

著者キーワード (7件)： 網膜変性 ,  網膜前駆細胞 ,  トランスジェニック ,  円錐 ,  双極細胞 ,  Mueller細胞 ,  P23Hロドプシン

分類 (2件)： 視覚  (EJ13020B) ,  眼の基礎医学  (GP01020C)

引用文献 (65件)：

• Berson, E.L. Retinitis pigmentosa: Unfolding its mystery. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1996, 93, 4526-4528.
• Hartong, D.T.; Berson, E.L.; Dryja, T.P. Retinitis pigmentosa. Lancet 2006, 368, 1795-1809.
• Frick, K.D.; Roebuck, M.C.; Feldstein, J.I.; McCarty, C.A.; Grover, L.L. Health services utilization and cost of retinitis pigmentosa. Arch. Ophthalmol. 2012, 130, 629-634.
• Daiger, S.P.; Bowne, S.J.; Sullivan, L.S. Perspective on genes and mutations causing retinitis pigmentosa. Arch. Ophthalmol. 2007, 125, 151-158.
• Rivolta, C.; Sharon, D.; DeAngelis, M.M.; Dryja, T.P. Retinitis pigmentosa and allied diseases: Numerous diseases, genes, and inheritance patterns. Hum. Mol. Genet. 2002, 11, 1219-1227.

タイトルに関連する用語 (4件)： 網膜色素変性症 ,  桿体 ,  光受容体 ,  変性