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J-GLOBAL ID：202102288331517287   整理番号：21A0295655

新生児における鎌状赤血球症のスクリーニング: 系統的レビュー【JST・京大機械翻訳】

Screening for sickle cell disease in newborns: a systematic review

著者 (10件)： Runkel Britta (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Klueppelholz Birgit (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Rummer Anne (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Sieben Wiebke (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Lampert Ulrike (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Bollig Claudia (Institute for Evidence in Medicine, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Bollig Claudia (Cochrane Germany, Cochrane Germany Foundation, Freiburg, Germany) ,  Markes Martina (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Paschen Ulrike (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany) ,  Angelescu Konstanze (Institute for Quality and Efficiency in Health Care, Cologne, Germany)
資料名： Systematic Reviews (Web)  (Systematic Reviews (Web))
巻： 9  号： 1  ページ： 1-9  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7552A  ISSN： 2046-4053  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： シクル細胞疾患(SCD)は,変異Hb(シックルHb,HbS)による正常ヘモグロビン(HbA)の置換により生じる遺伝性常染色体劣性疾患である。 sick状赤血球は溶血と血管閉塞をもたらす。特に,生命の最初の年において,SCD患者は生命を脅かす合併症のリスクが高い。SCD有病率は大きな地域変動を示す。疾患は主にサハラ以南アフリカで発生している。著者らは,SCDのための新生児スクリーニングの利益に関する証拠を系統的に評価し,それに続いて早期治療を開始した。SCDの新生児スクリーニングに関する系統的レビューと無作為化比較試験(RCT)または非無作為化試験を同定するために,文献データベース(MEDLINE,EMBASE,Cochraneデータベース,および健康技術評価データベース),試験登録,および他の情報源を系統的に検索した。最後の検索は07/2020であった。2人のレビュー者は,抽象とフルテキスト論文を独立してレビューし,研究のバイアスのリスクを評価した。データを1人によって抽出し,もう1人によってチェックした。メタ分析は不可能であったため,結果の定性的な要約を行った。著者らは,直接証拠を有する1つの適格な研究を同定した:SCDのための新生児スクリーニングを評価するJamaican遡及的研究,および予防対策(感染の予防および両親の教育)。SCD患者500名(介入群395名,歴史的対照群105名)を対象とした。結果は,バイアスの高いリスクを示したが,介入と対照群の間の差は,非常に大きかった:子供における死亡率は,最初の5年(介入群で0.02%対対照群で0.19%,オッズ比0.09;95%信頼区間[0.04;0.22],p<0.001)で,約10分の1に減少した。結果は歴史的制御を含む単一後向き研究に基づいている。しかし,10の因子による死亡率の減少は,バイアスだけでは説明できなかった。したがって,死亡率に関して,著者らの系統的レビューに含まれるこの単一遡及的研究からのデータは,SCDに対する新生児スクリーニング(予防措置による低下)対SCDに対する新生児スクリーニング(結論の弱い確実性)の利点を示唆する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 教育 ,  情報源 ,  データベース ,  遺伝 ,  ヘモグロビン ,  死亡率 ,  新生児 ,  *スクリーニング ,  常染色体 ,  *鎌状赤血球 ,  合併症 ,  新生児スクリーニング ,  ランダム化比較試験 ,  *システマティックレビュー
準シソーラス用語： 後向き研究 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 新生児スクリーニング ,  貧血-鎌状赤血球 ,  SCDスクリーニング ,  系統的レビュー

分類 (1件)： 血液の基礎医学  (GK01020N)

引用文献 (38件)：

• Ann Hematol.; Newborn screening by tandem mass spectrometry confirms the high prevalence of sickle cell disease among German newborns; S Lobitz, J Klein, A Brose, O Blankenstein, C Frommel; 98; 2018; 47-53; 10.1007/s00277-018-3477-4; citation_id=CR1
• Lancet.; Sickle-cell disease; DC Rees, TN Williams, MT Gladwin; 376; 2010; 2018-2031; 10.1016/S0140-6736(10)61029-X; citation_id=CR2
• Bull World Health Organ.; Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators; B Modell, M Darlison; 86; 2008; 480-487; 10.2471/BLT.06.036673; citation_id=CR3
• N Engl J Med.; Sickle Cell Disease; FB Piel, MH Steinberg, DC Rees; 376; 2017; 1561-1573; 10.1056/NEJMra1510865; citation_id=CR4
• Health Resources and Services Administration. Newborn screening: toward a uniform screening panel and system. 2015. https://www.hrsa.gov/sites/default/files/hrsa/advisory-committees/heritable-disorders/newborn-uniform-screening-panel.pdf. Accessed 3 July 2018.

タイトルに関連する用語 (4件)： 新生児 ,  鎌状赤血球症 ,  スクリーニング ,  系統的レビュー