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J-GLOBAL ID：202102291591320387   整理番号：21A0071072

Exosc2欠損はゼブラフィッシュにおけるヌクレオチドプール不均衡を引き起こすことにより発達障害をもたらす【JST・京大機械翻訳】

Exosc2 deficiency leads to developmental disorders by causing a nucleotide pool imbalance in zebrafish

著者 (17件)： Yatsuka Hiroyuki (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Yatsuka Hiroyuki (Department of Ophthalmology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Hada Kazumasa (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Shiraishi Hiroshi (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Umeda Ryohei (Department of Neurophysiology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Morisaki Ikuko (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Urushibata Hirotaro (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Shimizu Nobuyuki (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Sebastian Wulan Apridita (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Sebastian Wulan Apridita (Institute of Tropical Disease, Airlangga University, Surabaya, Indonesia) ,  Hikida Takatoshi (Laboratory for Advanced Brain Functions, Institute for Protein Research, Osaka University, Suita, Osaka, Japan) ,  Ishitani Tohru (Department of Homeostatic Regulation, Division of Cellular and Molecular Biology, Research Institute for Microbial Diseases, Osaka University, Osaka, Japan) ,  Hanada Reiko (Department of Neurophysiology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Shimada Tatsuo (Oita Medical Technology School, Japan College of Judo-Therapy, Acupuncture & Moxibustion Therapy, Oita, Japan) ,  Kimoto Kenichi (Department of Ophthalmology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Kubota Toshiaki (Department of Ophthalmology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan) ,  Hanada Toshikatsu (Department of Cell Biology, Oita University Faculty of Medicine, Yufu, Oita, Japan)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 533  号： 4  ページ： 1470-1476  発行年： 2020年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Exosc2はRNA3′末端プロセシングと種々のRNAの分解に関与するエキソソーム複合体の成分の1つである。最近,EXOSC2変異が,短い身長,聴力損失,網膜色素変性,および早期老化を示すドイツ家族で報告されている。しかし,EXOSC2のin vivo機能は不明である。ここでは,受精後13日,脊髄運動ニューロンの消失,ミエリン欠損および網膜色素変性を示す,幼生致死率を示すExosc2ノックアウト(exosc2-/-)ゼブラフィッシュを作製した。機構的に,Exosc2欠損はmRNAターンオーバー障害を引き起こし,ヌクレオチドプール不均衡をもたらした。mTOR経路を阻害することによりmRNAターンオーバーを調節するラパマイシンは,exosc2-/-ゼブラフィッシュにおけるヌクレオチドプール不均衡を改善し,ニューロン欠損の延長生存と部分的救済をもたらした。まとめると,著者らの知見は,Exosc2欠損に起因する疾患病因への新たな洞察を提供し,Alzheimer病,筋萎縮性側索硬化症,および脊髄筋萎縮などの神経疾患における基本的分子機構の説明を助けるかもしれない。Copyright 2021 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： RNA【核酸】 ,  mRNA ,  受精 ,  致死率 ,  ミエリン ,  複合体 ,  ターンオーバー ,  *ゼブラフィッシュ ,  Alzheimer病 ,  網膜色素変性症 ,  病因 ,  身長 ,  エーテル ,  大環状化合物 ,  ラクタム ,  ラクトン ,  酵素阻害剤 ,  ヘミアセタール ,  脂環式アルコール ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン
準シソーラス用語： 分子機構 ,  エキソソーム , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： ゼブラフィッシュ ,  Exosc2 ,  神経欠損 ,  ヌクレオチドプール不均衡

分類 (2件)： 細胞構成体一般  (EF03010Z) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

物質索引 (1件)： ラパマイシン

タイトルに関連する用語 (5件)： 欠損 ,  ゼブラフィッシュ ,  ヌクレオチド ,  均衡 ,  発達障害