Drosophila tafazzin変異体においてsir2-pgc-1α軸の刺激は運動能力とミトコンドリア呼吸を救済する【JST・京大機械翻訳】

Damschroder, D.; Zapata-Perez, R.; Houtkooper, R. H.; Wessells, R.

プレプリント

J-GLOBAL ID：202202200797909509 整理番号：22P0031867

Drosophila tafazzin変異体においてsir2-pgc-1α軸の刺激は運動能力とミトコンドリア呼吸を救済する【JST・京大機械翻訳】

Stimulating the sir2-pgc-1α axis rescues exercise capacity and mitochondrial respiration in Drosophila tafazzin mutants.

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発行年： 2022年01月06日プレプリントサーバーでの情報更新日： 2022年01月06日
JST資料番号： O7001B 資料種別：プレプリント
記事区分：プレプリント発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

カルジオリピン(CL)は,適切なミトコンドリア機能に必要なリン脂質である。TafazzinはCLを高度に不飽和脂肪酸鎖を創り出すためにCLを再構築する。しかしながら,タファジンが変異すると,CLリモデリングは阻害され,ミトコンドリア機能不全と疾患Barth症候群を生じる。Barth症候群の患者は,しばしば重度の運動不耐性を有し,その全体的生活の質にマイナスに影響する。NAD ̄+レベルのブーストは,他のミトコンドリア疾患の症状を改善するが,Barth症候群との関連におけるその効果は検討されていない。ニコチンアミドリボシド(NR)はDrosophila tafazzin変異体における運動耐性及びミトコンドリア呼吸を救うことができ,有益な効果はsir2及びpgc-1に依存することを初めて示した。過剰発現pgc-1は変異体におけるカルジオリピンの全存在量を増加させた。さらに,筋とニューロンは,これらの組織のいずれかにおけるsir2またはpgc-1過剰発現がDrosophila tafazzin変異体の運動能力を回復するのに十分であるため,将来の治療の重要な標的として同定された。Summary Statement Nicotinアミドリボシドは,Sir2/Pgc-1[a]依存的にBarth症候群のショウジョウバエモデルの運動能力とミトコンドリア機能を救済する。【JST・京大機械翻訳】

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, , , , , , 【Automatic Indexing@JST】

先天性疾患・奇形一般 , 酵素一般

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