COX4i1の欠失は呼吸鎖欠損とミトコンドリアプロテオ合成障害をもたらす【JST・京大機械翻訳】

Cunatova, K.; Pajuelo Reguera, D.; Vrbacky, M.; Fernandez-Vizarra, E.; Ding, S.; Fearnley, I.; Zeviani, M.; Houstek, J.; Mracek, T.; Pecina, P.

プレプリント

J-GLOBAL ID：202202204133856160 整理番号：22P0224546

COX4i1の欠失は呼吸鎖欠損とミトコンドリアプロテオ合成障害をもたらす【JST・京大機械翻訳】

Loss of COX4i1 leads to combined respiratory chain deficiency and impaired mitochondrial proteosynthesis

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発行年： 2020年02月02日プレプリントサーバーでの情報更新日： 2020年02月02日
JST資料番号： O7001B 資料種別：プレプリント
記事区分：プレプリント発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

ミトコンドリア内膜に局在する酸化的リン酸化(OXPHOS)系は,哺乳類生物におけるATPの大多数産生を安全にする。個々のOXPHOS複合体は超複合体と呼ばれる超分子集合体を形成することを示した。複合体は,それらの機能だけでなく,個々の複雑な生物発生または維持の相互依存性によっても結合されないことを繰り返し示した。例えば,チトクロームcオキシダーゼ(cIV,COX)またはチトクロームbc1複合体(cIII)欠損は,単量体および超複合体内の完全に集合したNADHデヒドロゲナーゼ(cI)のレベルに影響する。cIは,cI安定性および維持のレベルと同様に,酵素集合のレベルに影響を及ぼすと仮定した。しかし,cIとcIV間の相互依存性の真の性質はまだ完全には理解されていない。cIV集合過程の初期段階としてcIとcIVの相互依存性を研究するための理想的な系として役立つCOX4サブユニットの完全なノックアウトを有するHEK293細胞モデルを使用した。cIVの全欠損はcIの重大な欠損を伴い,cIサブユニット量の選択的減少と集合cI量の有意な低下により記録された。cI,cIIIおよびcIVから集合した超複合体は,cIVの消失およびcI量の低下によりCOX4dKOで欠損した。mtDNAコード蛋白質のパルス-キチナーゼ代謝標識は,cIVとcIサブユニット翻訳の減少を明らかにした。さらに,ミトコンドリアプロテオ合成の部分的障害はミトコンドリアリボソーム蛋白質のレベル低下と相関した。さらに,complexomeプロファイリングアプローチはcI集合中間体の蓄積を明らかにし,cI生合成が安定性よりもむしろ影響を受けることを示した。cIV欠損により生じるミトコンドリアプロテオ合成の障害は,cIとcIVの生物発生を共役する機構の一つである。【JST・京大機械翻訳】

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生体エネルギー論一般

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