ミトコンドリア機能障害は星状細胞における繊毛恒常性を損なう【JST・京大機械翻訳】

Ignatenko, O.; Malinen, S.; Vihinen, H.; Nikkanen, J.; Kononov, A.; Jokitalo, E.; Ince-Dunn, G.; Suomalainen, A.

プレプリント

J-GLOBAL ID：202202206840512713 整理番号：21P0264499

ミトコンドリア機能障害は星状細胞における繊毛恒常性を損なう【JST・京大機械翻訳】

Mitochondrial dysfunction compromises ciliary homeostasis in astrocytes

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発行年： 2022年01月07日プレプリントサーバーでの情報更新日： 2022年01月07日
JST資料番号： O7001B 資料種別：プレプリント
記事区分：プレプリント発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

神経変性過程に対する二次応答者としてしばしば考えられている星状細胞は,脳疾患の主要な駆動者として出現している。しかし,根底にある病原性機構は,十分に理解されていない。ここでは,ミトコンドリア脳疾患の重度の症状であるミトコンドリア海綿状脳症の病因が,細胞の主要なシグナリングオルガネラである星状細胞原発性繊毛の異常維持を含むことを示す。星状細胞における進行性呼吸鎖欠損はFOXJ1及びRFX転写因子及び運動性繊毛形成の調節因子を活性化することを示した。従って,運動性繊毛成分をコードするFOXJ1とRFX標的遺伝子を有する広範な異常核発現プログラムは星状細胞で誘導される。影響を受けた星状細胞は,まだ単一の繊毛を保持するが,これらのオルガネラは伸長し,著しく歪んでいる。多繊毛心室-ライニングエペンディマ細胞は,類似のミトコンドリア機能障害にもかかわらず,明白な繊毛形態欠損を示さない。星状細胞で特異的に誘導される統合ミトコンドリアストレス応答(ISRmt)の慢性活性化は同化代謝を駆動し,毛様体成長を促進することを提案する。まとめると,著者らの証拠は,1)活性シグナル伝達軸が星状細胞ミトコンドリアと一次繊毛の間に存在することを示す;2)繊毛シグナル伝達は星状細胞におけるISRmtの一部である;3)代謝性繊毛障害は,ミトコンドリア関連神経変性疾患の新しい病理メカニズムである。【JST・京大機械翻訳】

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細胞構成体の機能

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