患者由来心臓オルガノイドの長期培養はデュシェンヌ型筋ジストロフィー心筋症と疾患進行を繰り返す【JST・京大機械翻訳】

Marini, V.; Marino, F.; Aliberti, F.; Giarratana, N.; Pozzo, E.; Duelen, R.; Cortes-Calabuig, A.; Larovere, R.; Vervliet, T.; Torella, D.; Bultynck, G.; Sampaolesi, M.; Chai, Y. C.

プレプリント

J-GLOBAL ID：202202213786272562 整理番号：22P0316418

患者由来心臓オルガノイドの長期培養はデュシェンヌ型筋ジストロフィー心筋症と疾患進行を繰り返す【JST・京大機械翻訳】

Long-Term Culture of Patient-Derived Cardiac Organoids Recapitulated Duchenne Muscular Dystrophy Cardiomyopathy and Disease Progression

出版者サイト {{ this.onShowPLink() }} 複写サービスで全文入手
高度な検索・分析はJDreamⅢで

この文献はプレプリントです。プレプリントについてはこちらをご確認ください。

著者 (13件)： , , , , , , , , , , , ,
資料名：
発行年： 2022年02月26日プレプリントサーバーでの情報更新日： 2022年02月26日
JST資料番号： O7001B 資料種別：プレプリント
記事区分：プレプリント発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

Duchenne Muscular Dystropha(DMD)はX連鎖神経筋疾患であり,治療不能である。死亡の主原因は拡張型心筋症であるが,既存の細胞および動物モデルがヒト疾患表現型を完全に再現しないので,病因は不明である。この研究では,患者由来多能性幹細胞(DMD-CO)および同質遺伝子補正対照(DMD-Iso-CO)から心臓オルガノイドを作成し,DMD関連心筋症および疾患進行が長期培養(93日まで)でオルガノイドで生じるかを検討した。組織学的分析は,DMD-COが初期増殖能を欠いていることを示し,小胞体において-サルコグリカン局在性および高ストレスの進行性消失を示した。さらに,心筋細胞は時間とともに悪化し,線維症と脂肪生成はDMD-COで観察された。RNA配列決定分析は,肥大/拡張型心筋症,不整脈,脂肪生成および線維症経路における機能的濃縮と関連するDMD-COにおける異なるトランスクリプトームプロファイルを確認した。さらに,5つのmiRNAは,この調節不全遺伝子ネットワークで重要であると同定された。結論として,長期培養でDMD関連心筋症と疾患進行表現型を示す患者由来心臓オルガノイドモデルを作成した。DMD関連心筋症を研究するための,より複雑で,現実的で信頼性のあるin vitro3Dヒト心臓模倣体を開発する実現可能性を想像した。【JST・京大機械翻訳】

, , , , , , , , , , , ,
, , , , 【Automatic Indexing@JST】

循環系の基礎医学 , 先天性疾患・奇形一般 , 運動器系の臨床医学一般

, , , , , ,

前のページに戻る