抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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低酸素状態での心血管不安定性と鈍い呼吸駆動は,遺伝的感覚と自律神経障害,家族性自律神経障害(FD)の特徴である。FDは遺伝子ELP1の変異から生じ,そのコード蛋白質は6サブユニットElongator複合体の足場サブユニットである。マウスにおいて,著者らはElp1が神経冠由来根神経節(DRG)感覚ニューロンの正常な発生に必須であることを示した。Elp1が正常圧受容と化学感覚応答に必要な外胚葉プラコード由来内臓感覚受容体の開発に必要であるかどうかは研究されていない。FDのマウスモデルを用いて,著者らのデータは,実際には,内臓感覚ニューロン神経節だけでなく,正常末梢標的神経支配および髄質におけるCNSシナプスパートナーにおけるElp1の必要性により,圧受容および化学受容の根底にある全回路が損なわれることを示した。したがって,Elp1はプラコードおよび神経冠由来感覚ニューロンの両方において必要であり,その減少は自律神経ホメオスタシスおよび開始に必須の神経回路の正常な発達を減じる。【JST機械翻訳】