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J-GLOBAL ID：202202235473651294   整理番号：22A0981881

グルタル酸血症I型の動物モデルにおけるキノリン酸誘発発作に対する感受性増加と脳振動の長期変化【JST・京大機械翻訳】

Increased susceptibility to quinolinic acid-induced seizures and long-term changes in brain oscillations in an animal model of glutaric acidemia type I

著者 (9件)： Barbieri Caus Leticia (Neurophysiology and Neurochemistry of Neuronal Excitability and Synaptic Plasticity Laboratory (NNNESP Lab), Biochemistry Department, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Barbieri Caus Leticia (Graduate Program in Neuroscience, ICBS, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Pasquetti Mayara Vendramin (Neurophysiology and Neurochemistry of Neuronal Excitability and Synaptic Plasticity Laboratory (NNNESP Lab), Biochemistry Department, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Seminotti Bianca (Graduate Program in Biological Sciences: Biochemistry, Department of Biochemistry, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Woontner Michael (Department of Pediatrics, University of Colorado Denver, Aurora, Colorado, USA) ,  Wajner Moacir (Graduate Program in Biological Sciences: Biochemistry, Department of Biochemistry, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Calcagnotto Maria Elisa (Neurophysiology and Neurochemistry of Neuronal Excitability and Synaptic Plasticity Laboratory (NNNESP Lab), Biochemistry Department, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Calcagnotto Maria Elisa (Graduate Program in Neuroscience, ICBS, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil) ,  Calcagnotto Maria Elisa (Graduate Program in Biological Sciences: Biochemistry, Department of Biochemistry, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil)
資料名： Journal of Neuroscience Research  (Journal of Neuroscience Research)
巻： 100  号： 4  ページ： 992-1007  発行年： 2022年 
JST資料番号： T0107A  ISSN： 0360-4012  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： グルタミン酸血症I型(GA-I)はリジン,ヒドロキシリジンおよびトリプトファンの代謝の先天性エラーであり,グルタリル-CoA-デヒドロゲナーゼ(GCDH)欠損により生じ,主に脳における毒性有機酸の蓄積により特性化される。急性異化状態の後,患者は,通常,線条体変性を発症するが,この損傷の背後にある機構は,未だ知られていない。キヌレニン経路の代謝産物であるキナ酸(QA)は,特に感染/炎症過程で増加し,有機酸と相乗的に作用し,GA-Iの神経学的特徴に寄与する。本研究の目的は,QAが,高リジン飼料(Gcdh-/--Lys)を摂取するGcdh-/-マウスのGA-Iの動物モデルにおいて,発作感受性を増加させ,脳振動パターンを修飾するかどうかを調べることであった。したがって,QA誘発発作の特徴および脳振動パターンの変化を,Gcdh-/-Lys,Gcdh+/+-LysおよびGcdh-/--N(正常食餌)動物で記録したビデオ-脳波(EEG)分析により評価した。動物当たりの発作数は,QA,Gcdh-/-Lys-QA,Gcdh+/+-Lys-QA,およびGcdh-/--N-QAを受けたすべての群で類似していた。しかし,Gcdh-/--Lys-QAマウスの大多数(82%)では重度の発作が観察され,Gcdh+/+-Lys-QAの25%およびGcdh-/--N-QAマウスの44%のみであった。すべてのGcdh-/-Lys動物は自然再発性発作(SRS)を発症したが,Gcdh-/--Lys-QA動物は,EEGのSRS数の増加,より高い死亡率,およびより低い頻度振動の有意な優位を示した。著者らの結果は,QAがGA-Iの神経学的特徴において重要な役割を果たし,Gcdh-/--Lysマウスが線条体内QA誘発発作への感受性の増加と脳振動の長期変化を示すことを示唆する。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 脳波 ,  *脳 ,  有機酸 ,  異化 ,  炎症 ,  死亡率 ,  線条体 ,  代謝産物 ,  マウス ,  *発作 ,  デヒドロゲナーゼ ,  窒素複素環化合物 ,  ジカルボン酸 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  第一アミン ,  芳香族縮合化合物
準シソーラス用語： *動物モデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 脳振動 ,  脳波 ,  グルタル酸血症I型 ,  キノリン酸 ,  発作 ,  線条体

分類 (3件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (3件)： キノリン酸 ,  リジン ,  トリプトファン

タイトルに関連する用語 (9件)： グルタル酸血症 ,  動物 ,  モデル ,  キノリン酸 ,  誘発 ,  発作 ,  感受性 ,  脳 ,  長期