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J-GLOBAL ID：201402284814695263   Reference number：14A0219276

A symptomatic Fabry disease mouse model generated by inducing globotriaosylceramide synthesis

グロボトリアオシルセラミド合成を誘導して生成されたFabry病症候性マウスモデル

Author (9)： TAGUCHI Atsumi (Oita Univ., Oita, JPN) ,  MARUYAMA Hiroki (Niigata Univ. Graduate School of Medical and Dental Sci., Niigata, JPN) ,  NAMETA Masaaki (Niigata Univ., Niigata, JPN) ,  YAMAMOTO Tadashi (Niigata Univ., Niigata, JPN) ,  MATSUDA Junichiro (National Inst. Biomedical Innovation, Osaka, JPN) ,  KULKARNI Ashok B. (National Inst. Health, MD, USA) ,  YOSHIOKA Hidekatsu (Oita Univ., Oita, JPN) ,  ISHII Satoshi (Oita Univ., Oita, JPN) ,  ISHII Satoshi (GlycoPharma Corp., Oita, JPN)
Material： Biochemical Journal  (BJ)
Volume： 456  Issue： 3  Page： 373-383  Publication year： Dec. 15, 2013 
JST Material Number： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  Document type： Article
Article type： 原著論文  Country of issue： United Kingdom (GBR)  Language： ENGLISH (EN)

Thesaurus term： *Fabry's disease ,  *Mus musculus ,  *experimental disease ,  drug therapy ,  alpha-Galactosidase ,  globoside ,  time course ,  enzyme activity ,  survival ratio ,  electron microscopy ,  knockout mouse ,  hybridization breeding ,  transgenic mouse ,  biodistribution ,  concentration (ratio) ,  albumin ,  human ,  bacterial toxin ,  Gb3 ,  alpha-galactosidase A ,  urinary concentration ,  *disease model mouse ,  *Myomorpha ,  laboratory animal
Semi thesaurus term： Enzyme Replacement Therapy ,  *disease model mouse

JST classification (2)： Congenital diseases,deformities in general.  (GD03010V) ,  Laboratry organisms  (EA03070Y)

Substance index (1)： Globotriaosylceramide

Terms in the title (5)： グロボトリアオシルセラミド ,  誘導 ,  Fabry病 ,  症候 ,  マウスモデル