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J-GLOBAL ID：200902272696848167   整理番号：09A0151425

アスパラギン酸エンドペプチダーゼ欠損マウスは血球貪食症候群と類似する疾患を発現する

Mice lacking asparaginyl endopeptidase develop disorders resembling hemophagocytic syndrome

著者 (12件)： CHAN Chi-Bun (Emory Univ. School of Medicine, GA) ,  ABE Michiyo (Kanazawa Univ., Kanazawa, JPN) ,  HASHIMOTO Noriyoshi (Kanazawa Univ., Kanazawa, JPN) ,  HAO Chunhai (Emory Univ. School of Medicine, GA) ,  WILLIAMS Ifor R. (Emory Univ. School of Medicine, GA) ,  LIU Xia (Emory Univ. School of Medicine, GA) ,  NAKAO Shinji (Kanazawa Univ., Kanazawa, JPN) ,  YAMAMOTO Akitsugu (Nagahama Inst. Bio-Sci. and Technol., Nagahama, JPN) ,  LI Shi-Yong (Emory Univ. School of Medicine, GA) ,  HARA-NISHIMURA Ikuko (Kyoto Univ., Kyoto, JPN) ,  ASANO Masahide (Kanazawa Univ., Kanazawa, JPN) ,  YE Keqiang (Emory Univ. School of Medicine, GA)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 106  号： 2  ページ： 468-473  発行年： 2009年01月13日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アスパラギン酸エンドペプチダーゼを欠損する変異マウスは,発熱,血球減少,肝脾肥大,血球貪食などの症状を発現した。これらの症状は血球貪食症候群/血球貪食リンパ組織球増多症の病態兆候と一致した。欠損マウスでは髄外造血が誘導され,骨髄において取り込まれた赤血球と共に異常に巨大化した組織球が観察された。欠損マウス由来赤血球は細胞膜成分を欠如し,ナチュラルキラー細胞活性が低下していた。

シソーラス用語： *アスパラギン酸プロテイナーゼ ,  ノックアウトマウス ,  組織球増加症 ,  熱症状 ,  汎血球減少症 ,  肝臓疾患 ,  腫脹 ,  脾臓疾患 ,  *造血 ,  骨髄 ,  赤血球 ,  細胞膜 ,  NK細胞 ,  貧血 ,  脾臓 ,  食作用 ,  *マクロファージ ,  フローサイトメトリー ,  電子顕微鏡観察
準シソーラス用語： *アスパラギン酸エンドペプチダーゼ ,  肝脾腫 ,  血球減少 ,  血球貪食リンパ組織球増多症 ,  血球貪食症候群 ,  髄外造血

分類 (2件)： 酵素生理  (EJ02020P) ,  生体防御と免疫系一般  (ED01010F)

タイトルに関連する用語 (7件)： アスパラギン酸エンドペプチダーゼ ,  欠損 ,  マウス ,  血球貪食症候群 ,  類似 ,  疾患 ,  発現