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J-GLOBAL ID:200902297932801110   整理番号:08A0823560

ヒトXTP3-Bは,HRD1-SEL1Lユビキチンリガーゼ複合体ならびにBiPと共に,小胞体品質管理スカフォードを形成する

Human XTP3-B Forms an Endoplasmic Reticulum Quality Control Scaffold with the HRD1-SEL1L Ubiquitin Ligase Complex and BiP
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資料名:
巻: 283  号: 30  ページ: 20914-20924  発行年: 2008年07月25日 
JST資料番号: E0038A  ISSN: 0021-9258  CODEN: JBCHA3  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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2つのMRH(マンノース6-リン酸受容体ホモロジー)ドメインを有するヒトのXTP3-Bについて,その機能を調べた。そのために,ヒトXTP3-Bの2種類の転写バリアント(長鎖型と短鎖型)をクローニングし,293細胞での発現分布を調べた。その結果,XTP3-Bが小胞体に局在していることが明らかとなった。そこで,α1-アンチトリプシン糖蛋白質の折り畳み不全バリアントであるヌルHonk Kongバリアント(NHK)の小胞体関連分解(ERAD)に対するXTP3-Bの作用を検討した。XTP3-BはNHKのERADを抑制した。N-グリコシル化部位を欠損するNHK-QQQでも同様の検討を行ったところ,長鎖型がNHK-QQQのERADを抑制したのに対して,短鎖型には抑制作用は認められなかった。ヒトXTP3-Bの長鎖型は,HRD1-SEL1Lユビキチンリガーゼ複合体,ならびにBiP蛋白質とともに,小胞体膜上で27Sの複合体を形成していた。XTP3-Bの短鎖型はこの複合体に含まれず,その一方で,MRHドメインを含有するヒトOS-9が複合体に存在していた。この複合体が,糖蛋白質のみならず,糖鎖をもたない蛋白質のERADを制御するプラットホームとして機能していると結論した。
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分類 (2件):
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細胞生理一般  ,  生物学的機能 

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