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J-GLOBAL ID：201102263608536494   整理番号：11A1341049

G_M1-ガングリオシド症マウスの脳におけるTrk蛋白質のリソソーム蓄積と化学シャペロンによる回復

Lysosomal accumulation of Trk protein in brain of G_M1-gangliosidosis mouse and its restoration by chemical chaperone

著者 (9件)： TAKAMURA Ayumi (Res. Center for Bioscience and Technol., Yonago, JPN) ,  HIGAKI Katsumi (Res. Center for Bioscience and Technol., Yonago, JPN) ,  NINOMIYA Haruaki (Fac. Medicine, Yonago, JPN) ,  TAKAI Tomoko (Res. Center for Bioscience and Technol., Yonago, JPN) ,  MATSUDA Junichiro (National Inst. Biomedical Innovation, Ibaraki, JPN) ,  IIDA Masami (Seikagaku Corp., Tokyo, JPN) ,  OHNO Kousaku (Tottori Univ. Fac. Medicine, Yonago, JPN) ,  SUZUKI Yoshiyuki (International Univ. Health and Welfare Graduate School, Otawara, JPN) ,  NANBA Eiji (Res. Center for Bioscience and Technol., Yonago, JPN)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 118  号： 3/4  ページ： 399-406  発行年： 2011年08月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： マウスのG_M1-ガングリオシド症の脳病態にニューロトロフィンシグナル伝達が関与していることを示した。β-galノックアウトマウス脳においてトロポミオシン受容体キナーゼ(Trk)のリン酸化が高まっていた。ヒト変異β-gal(R201C)を発現するマウスにおいて化学シャペロン(NOEV)の効果を調べ明らかなりん酸化Trkレベルの低下が見られた。G_M1ガングリオシド症マウス脳におけるTrk受容体シグナル伝達の変化を示した。

シソーラス用語： ガングリオシド ,  *ガングリオシド蓄積症 ,  マウス ,  脳 ,  *NGF受容体 ,  *受容体型チロシンキナーゼ ,  細胞情報伝達 ,  β-ガラクトシダーゼ ,  ノックアウトマウス ,  リン酸化 ,  *代謝性疾患 ,  化合物 ,  神経系疾患 ,  神経栄養因子
準シソーラス用語： GM1ガングリオシド ,  *trkA受容体 ,  *トロポミオシン受容体キナーゼ ,  *リソソーム蓄積症 ,  化学シャペロン ,  神経変性疾患

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (8件)： ガングリオシド症 ,  マウス ,  脳 ,  蛋白質 ,  リソソーム ,  蓄積 ,  化学シャペロン ,  回復