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J-GLOBAL ID：201202277903050780   整理番号：12A1430022

Tリンパ球におけるSTIM1およびSTIM2タンパク質の欠損が,外分泌腺自己免疫病であるSjoegren症候群の進行の根底にある

STIM1 and STIM2 protein deficiency in T lymphocytes underlies development of the exocrine gland autoimmune disease, Sjoegren’s syndrome

著者 (9件)： CHENG Kwong Tai (National Inst. Health, MD) ,  ALEVIZOS Ilias (National Inst. Health, MD) ,  LIU Xibao (National Inst. Health, MD) ,  SWAIM Wiliam D. (National Inst. Health, MD) ,  YIN Hongen (National Inst. Health, MD) ,  FESKE Stefan (New York Univ. Langone Medical Center, NY) ,  OH-HORA Masatsugu (Tokyo Medical and Dental Univ., Tokyo, JPN) ,  OH-HORA Masatsugu (JST-PRESTO, Tokyo, JPN) ,  AMBUDKAR Indu S. (National Inst. Health, MD)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 109  号： 36  ページ： 14544-14549  発行年： 2012年09月04日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 原発性シェーグレン症候群(pSS)は,唾液腺やその他外分泌腺の進行性リンパ球浸潤,組織損傷,および分泌欠損を引き起こす,自己免疫疾患である。この疾患の発症機構を調べるため,間質相互作用分子(STIM)1およびSTIM2がT細胞特異的に二重ノックアウト(DKO)されたマウスが示す性質について調べた。その結果,DKOマウスは自発的かつ重度のpSS様の自己免疫疾患を発症し,その顎下腺では,6週齢までにびまん性のリンパ球浸潤,12週齢までには重度のリンパ球浸潤が進行していた。また,血清中にシェーグレン症候群特異的自己抗体が検出されるとともに,進行性の唾液腺損傷と唾液分泌の欠損がみられた。さらに,pSS患者では,顎下腺のリンパ球浸潤に加え,末梢血単核球においてSTIM1およびSTIM2タンパク質が有意に減少し,ストア感受性のカルシウム流入が低下していた。これらの結果は,T細胞におけるSTIM1およびSTIM2タンパク質の欠損により引き起こされるカルシウムシグナル伝達の欠損がpSS患者およびDKOマウスにおける唾液腺の自己免疫性障害に関連することを示している。

シソーラス用語： *膜貫通タンパク質 ,  ノックアウトマウス ,  *シェーグレン症候群 ,  唾液腺疾患 ,  細胞情報伝達 ,  免疫反応 ,  自己免疫病 ,  ヒト ,  表現型 ,  自己抗体 ,  顎下腺 ,  T細胞
準シソーラス用語： Tリンパ球 ,  STIM2蛋白質 ,  カルシウムシグナル伝達 ,  ダブルノックアウトマウス ,  リンパ球浸潤 ,  *間質相互作用分子1 ,  *原発性Sjoegren症候群 ,  唾液腺障害

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  免疫反応一般  (ED03010T) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (8件)： Tリンパ球 ,  STIM1 ,  STIM2 ,  タンパク質 ,  欠損 ,  外分泌腺 ,  自己免疫病 ,  Sjoegren症候群