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J-GLOBAL ID：201402284814695263   整理番号：14A0219276

グロボトリアオシルセラミド合成を誘導して生成されたFabry病症候性マウスモデル

A symptomatic Fabry disease mouse model generated by inducing globotriaosylceramide synthesis

著者 (9件)： TAGUCHI Atsumi (Oita Univ., Oita, JPN) ,  MARUYAMA Hiroki (Niigata Univ. Graduate School of Medical and Dental Sci., Niigata, JPN) ,  NAMETA Masaaki (Niigata Univ., Niigata, JPN) ,  YAMAMOTO Tadashi (Niigata Univ., Niigata, JPN) ,  MATSUDA Junichiro (National Inst. Biomedical Innovation, Osaka, JPN) ,  KULKARNI Ashok B. (National Inst. Health, MD, USA) ,  YOSHIOKA Hidekatsu (Oita Univ., Oita, JPN) ,  ISHII Satoshi (Oita Univ., Oita, JPN) ,  ISHII Satoshi (GlycoPharma Corp., Oita, JPN)
資料名： Biochemical Journal  (Biochemical Journal)
巻： 456  号： 3  ページ： 373-383  発行年： 2013年12月15日 
JST資料番号： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fabry病は,X染色体劣性のリソソーム貯蔵障害であり,そこではα-ガラクトシダーゼA活性の欠乏によって中性スフィンゴ糖脂質のGb3(グロボトリアオシルセラミド)が内臓組織や体液に蓄積する。本研究では,Fabry病の症状を示すマウスモデルの作成を目指した。グロボトリアオシルセラミド合成を誘導することによってFabry病の症状を示すマウスモデルが得られた。グロボトリアオシルセラミドの蓄積はFabry病表現型の主要な病原因子である。新しいマウスモデルはFabry病の病因や治療手段を研究するのに役立つ可能性がある。

シソーラス用語： *Fabry病 ,  *マウス ,  *病態モデル ,  薬物療法 ,  α-ガラクトシダーゼ ,  グロボシド ,  経時変化 ,  酵素活性度 ,  生存率 ,  電子顕微鏡観察 ,  ノックアウトマウス ,  交雑育種 ,  トランスジェニックマウス ,  生体内分布 ,  濃度 ,  アルブミン ,  ヒト ,  細菌毒素 ,  Gb3 ,  α-ガラクトシダーゼA ,  尿中濃度 ,  *疾患モデルマウス ,  *ネズミ亜目 ,  実験動物
準シソーラス用語： 酵素補充療法 ,  *病態モデルマウス

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  実験用生物  (EA03070Y)

物質索引 (1件)： グロボトリアオシルセラミド

タイトルに関連する用語 (5件)： グロボトリアオシルセラミド ,  誘導 ,  Fabry病 ,  症候 ,  マウスモデル