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J-GLOBAL ID：201702224096138236   整理番号：17A1160050

筋特異的キナーゼ抗体陽性重症筋無力症に関するASFAアフェレーシス登録の報告【Powered by NICT】

Report of the ASFA apheresis registry on muscle specific kinase antibody positive myasthenia gravis

著者 (11件)： Yamada Chisa (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan) ,  Pham Huy P. (Division of Laboratory Medicine, Department of Pathology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama) ,  Wu Yanyun (Bloodworks Northwest, Seattle, Washington DC) ,  Wu Yanyun (Division of Laboratory Medicine, Yale Medical School, New Haven, Connecticut) ,  Cooling Laura (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan) ,  Kim Haewon C. (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania) ,  Morgan Shanna (American Red Cross, St. Paul, Minnesota) ,  Schwartz Joseph (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology and Cell Biology, Columbia University, Ney York, New York) ,  Winters Jeffrey L. (Division of Transfusion Medicine, Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota) ,  Wong Edward C.C. (Division of Laboratory Medicine, Department of Pediatrics, Center for Cancer and Blood Disorders, Children’s National Medical Center, George Washington School of Medicine and Health Science, Washington, DC) ,  Wong Edward C.C. (Department of Pathology, Center for Cancer and Blood Disorders, Children’s National Medical Center, George Washington School of Medicine and Health Science, Washington, DC)
資料名： Journal of Clinical Apheresis  (Journal of Clinical Apheresis)
巻： 32  号： 1  ページ： 5-11  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2634A  ISSN： 0733-2459  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:抗筋特異的キナーゼ抗体陽性(MuSK Ab)重症筋無力症(MG)患者は抗アセチルコリン受容体ab陽性MG患者と比較して異なる臨床経過を有することが知られている。治療血しょう交換(TPE)が有効であることが報告されている;が,応答の,TPE手続き情報はほとんど知られていない。ASFAアフェレーシス登録はこれらのデータを解析するために開発した。【方法】研究は,詳細な非特定患者データ,TPE手順,治療成績・合併症を収集した。収集したデータは,骨材について述べた。【結果】 13females/2男性,年齢中央値44,MG症状の増悪を全15MuSK ab MG患者を検討した。三十TPEコース(中央値5手順/経過,全145例)を評価した。全てのTPE(熱可塑性エラストマ)手順は,クエン酸抗凝固療法,100%体液バランスにおける1 1.25プラズマ体積交換および置換としてのアルブミンのみ使用の90%を用いて行った。必要に応じてカルシウムはアルブミンに添加または経口投与した。TPEはコースの55%で1日おきに行った。有害事象は手順の3.4%で発生した。十患者(67%)は7週間の中央値で再発を経験した。客観的症状はコースの75%以上で分解した。全体として主観的改善率は3/4TPE(熱可塑性エラストマ)処置後の94.1%/93.3%であった。患者の三十一%は最小回収とあまり反応しなかった。【結論】全体的主観的改善はTPEの1コース後の患者の94%までが見られた。いくつかの患者は悪いリスポンダー。必要に応じて五TPEは付加的なTPEの初期経過に適している可能性がある。この予備的データに基づいて,筆者らは筆者らの将来のデータ収集を修正する。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 男性 ,  *抗体 ,  経口投与 ,  中央値 ,  患者 ,  血漿交換 ,  *重症筋無力症 ,  アセチルコリン受容体 ,  アルブミン ,  治療成績 ,  抗凝固療法 ,  カルシウム ,  脂肪族アルコール ,  脂肪族カルボン酸 ,  ヒドロキシ酸 ,  ポリカルボン酸
準シソーラス用語： *アフェレーシス ,  *MuSK , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： ASFAアフェレーシス登録 ,  治療的血漿交換 ,  MuSK MG

分類 (1件)： 骨材  (YC05060B)

物質索引 (1件)： クエン酸

タイトルに関連する用語 (5件)： 筋特異的キナーゼ ,  抗体 ,  重症筋無力症 ,  アフェレーシス ,  報告