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J-GLOBAL ID：201802230518237623   整理番号：18A0144701

発症前Wilson病の幼児のための亜鉛単剤療法:日本における多施設研究【Powered by NICT】

Zinc monotherapy for young children with presymptomatic Wilson disease: A multicenter study in Japan

著者 (16件)： Eda Keisuke (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan) ,  Mizuochi Tatsuki (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan) ,  Iwama Itaru (Department of Pediatrics, Okinawa Chubu Hospital, Uruma, Japan) ,  Inui Ayano (Department of Pediatric Hepatology and Gastroenterology, Saiseikai Yokohamashi Tobu Hospital, Yokohama, Japan) ,  Etani Yuri (Department of Pediatric Gastroenterology, Nutrition, and Endocrinology, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, Osaka, Japan) ,  Araki Mariko (Department of Pediatrics, Kochi Medical School, Kochi University, Nankoku, Japan) ,  Hara Shinya (Department of Pediatrics, Toyota Memorial Hospital, Toyota, Japan) ,  Kumagai Hideki (Department of Pediatrics, Jichi Medical University, Shimotsuke, Japan) ,  Hagiwara Shin-Ichiro (Division of General Pediatrics, Saitama Children’s Medical Center, Saitama, Japan) ,  Murayama Kei (Department of Metabolism, Chiba Children’s Hospital, Chiba, Japan) ,  Murakami Jun (Division of Pediatrics and Perinatology, Faculty of Medicine, Tottori University, Yonago, Japan) ,  Shimizu Norikazu (Department of Pediatrics, Toho University School of Medicine, Ohashi Medical Center, Tokyo, Japan) ,  Kodama Hiroko (Department of Pediatrics, Teikyo University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Yasuda Ryosuke (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan) ,  Takaki Yugo (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan) ,  Yamashita Yushiro (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan)
資料名： Journal of Gastroenterology and Hepatology  (Journal of Gastroenterology and Hepatology)
巻： 33  号： 1  ページ： 264-269  発行年： 2018年 
JST資料番号： W2642A  ISSN： 0815-9319  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景と目的:発症前Wilson病の亜鉛単剤療法のいくつかの研究は,幼児に焦点を当てた。はこのような小児のための亜鉛単独療法の長期有効性と安全性を評価し,維持療法のためのベンチマークを確立した。【方法】著者らは,日本における12の参加小児中心で診断時からの亜鉛単剤療法を受けた発症前Wilson病の10歳以下の子供を検討した遡及的および前向き。【結果】二十四名の患者が登録基準に合致した。アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼとアラニンアミノトランスフェラーゼは治療開始後1か月を有意に減少し,通常治療の1~8歳から50U/L以下であった。二十四時間尿中銅は6カ月で有意に減少し,通常の研究の残存期間75μg/日と1~3μg/kg/日以下であった。全ての患者は亜鉛を継続し,いずれも症状が現れなかった。初期投与量として50mg/日の亜鉛を受けた6歳以下の患者では,アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼおよびアラニンアミノトランスフェラーゼは治療開始後1か月で有意に減少し,6か月でγ-グルタミルトランスフェラーゼと24時間尿中銅。【結論】我々の知る限りでは,これは発症前Wilson病の幼児の亜鉛単剤療法の最初の多施設研究である。このような単独療法を明らかに非常に効果的で安全である。正常トランスアミナーゼ値(または正規化が困難な場合に50U/L以下の値)および24時間尿中銅排せつを維持する1と3μg/kg/日と75μg/日の間の合理的な目標である。6歳未満の患者に適している50mg/日の初期投与量。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 患者 ,  安全性 ,  *日本 ,  *亜鉛 ,  *幼児 ,  維持療法 ,  子供 ,  アラニンアミノトランスフェラーゼ ,  グルタミルトランスペプチダーゼ ,  アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ ,  *治療法 ,  *Wilson病
準シソーラス用語： 初期投与量 ,  単独療法 ,  *発症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 発症前 ,  Wilson病 ,  幼児 ,  亜鉛

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  動物の代謝と栄養一般  (EJ02031R)

タイトルに関連する用語 (9件)： 発症 ,  Wilson病 ,  幼児 ,  亜鉛 ,  単剤 ,  療法 ,  日本 ,  施設 ,  研究