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J-GLOBAL ID：201802235230411242   整理番号：18A1860933

ADAMTS13欠損と関連した補体活性化はUpshaw-Schulman症候群における特徴的糸球体症状に寄与する可能性がある【JST・京大機械翻訳】

Complement activation associated with ADAMTS13 deficiency may contribute to the characteristic glomerular manifestations in Upshaw-Schulman syndrome

著者 (15件)： Itami Hiroe (Department of Diagnostic Pathology, Nara Medical University, Kashihara, Nara, Japan) ,  Hara Shigeo (Department of Diagnostic Pathology, Kobe University Graduate School of Medicine, Kobe, Hyogo, Japan) ,  Matsumoto Masanori (Department of Blood Transfusion Medicine, Nara Medical University, Kashihara, Nara, Japan) ,  Imamura Shin (Internal Medicine, Fukui Red Cross Hospital, Fukui, Fukui, Japan) ,  Kanai Rie (Department of Pediatrics, Shimane University Faculty of Medicine, Izumo, Shimane, Japan) ,  Nishiyama Kei (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Fukuoka, Japan) ,  Ishimura Masataka (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Fukuoka, Japan) ,  Ohga Shouichi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Fukuoka, Fukuoka, Japan) ,  Yoshida Makiko (Department of Diagnostic Pathology, Hyogo Prefectural Kobe Children’s Hospital, Kobe, Hyogo, Japan) ,  Tanaka Ryojiro (Department of Nephrology, Hyogo Prefectural Kobe Children’s Hospital, Kobe, Hyogo, Japan) ,  Ogawa Yoshiyuki (Department of Hematology, Gunma University Graduate School of Medicne, Maebashi, Gunma, Japan) ,  Asada Yujiro (Department of Pathology, Faculty of Medicine, University of Miyazaki, Miyazaki, Miyazaki, Japan) ,  Sekita-Hatakeyama Yoko (Department of Diagnostic Pathology, Nara Medical University, Kashihara, Nara, Japan) ,  Hatakeyama Kinta (Department of Diagnostic Pathology, Nara Medical University, Kashihara, Nara, Japan) ,  Ohbayashi Chiho (Department of Diagnostic Pathology, Nara Medical University, Kashihara, Nara, Japan)
資料名： Thrombosis Research  (Thrombosis Research)
巻： 170  ページ： 148-155  発行年： 2018年 
JST資料番号： B0585B  ISSN： 0049-3848  CODEN： THBRAA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： USSは,ADAMTS13遺伝子における機能喪失突然変異と関連した血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の先天性型であり,おそらく異常な補体活性化と血管障害をもたらす。しかしながら,USSは非常に稀であり,局所ADAMTS13発現および補体活性化と組織病理学的重症度を相関させる系統的研究はなかった。ここでは,5人のUSS症例,10人の後天性TTP症例および11人の対照からの腎生検組織の間で,組織病理学的特徴,ADAMTS13免疫活性および補体蛋白質C4dおよびC5b-9の免疫活性を比較した。病理学的分析により,USS症例の大部分(5例中4例)において慢性糸球体硬化の変化が明らかになり,残りの症例において小糸球体病変が認められた。これらの4つの重篤な症例のうちの2つにおいて,糸球体分節性硬化症領域の半分以上は,肺門周囲領域に局在した。糸球体あたりのADAMTS13陽性細胞の平均数は,対照よりUSS症例で有意に低かった(p<0.05)。逆に,C4d染色はUSS症例の糸球体毛細血管壁で対照より有意に多かった(p<0.05)が,C5b-9染色は群間で有意差はなかった。これら所見は,USSにおける糸球体傷害の重症度が,特により高い内皮せん断応力を有する血管領域で,欠損ADAMTS13発現および局所補体活性化と関係することを示す。C4d免疫染色はUSSにおける補体仲介糸球体損傷の証拠を提供することを示唆した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 免疫染色 ,  遺伝子 ,  染色 ,  毛細血管 ,  タンパク質 ,  *補体活性化 ,  病理学 ,  突然変異 ,  内皮 ,  *補体 ,  血管疾患 ,  *糸球体 ,  腎生検 ,  血栓性血小板減少性紫斑病 ,  *ADAMTS-13 ,  血管

著者キーワード (4件)： Upshaw-Schulman症候群(USS) ,  腎生検 ,  ADAMTS13 ,  C4D

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

タイトルに関連する用語 (6件)： ADAMTS13 ,  欠損 ,  補体活性化 ,  Upshaw-Schulman症候群 ,  糸球体症 ,  可能性