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J-GLOBAL ID：201802237849557548   整理番号：18A1040908

日本人Fabry患者における心臓関与に対する長期酵素補充療法の有益な効果【JST・京大機械翻訳】

The beneficial effects of long-term enzyme replacement therapy on cardiac involvement in Japanese Fabry patients

著者 (15件)： Hongo Kenichi (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Ito Keiichi (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Date Taro (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Anan Ikuko (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Inoue Yasunori (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Morimoto Satoshi (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Ogawa Kazuo (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Kawai Makoto (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Kobayashi Hiroshi (Department of Pediatrics, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Kobayashi Masahisa (Department of Pediatrics, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Ida Hiroyuki (Department of Pediatrics, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Ohashi Toya (Department of Pediatrics, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Taniguchi Ikuo (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Yoshimura Michihiro (Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, The Jikei University School of Medicine, 3-25-8, Nishi-shimbashi, Minato-ku, Tokyo 105-8461, Japan) ,  Eto Yoshikatsu (Advanced Clinical Research Center, Institute of Neurological Disorders, Furusawa-Miyako 255, Asou-ku, Kawasaki city, Kanagawa Prefecture 215-0026, Japan)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism  (Molecular Genetics and Metabolism)
巻： 124  号： 2  ページ： 143-151  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0820A  ISSN： 1096-7192  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fabry病は,α-ガラクトシダーゼA活性の減少または欠如により生じる遺伝性疾患であり,左心室肥大(LVH)を含む心臓関与を生じる。酵素補充療法(ERT)は,重篤な合併症を予防することにより,より良好な患者転帰を提供する。しかし,日本人Fabry病患者における心臓症状に対するERTの長期効果に関する研究は非常に少ない。著者らは,Jikei大学病院で追跡された42人のFabry病患者(男性,n=17;女性,n=25)の医療記録からデータを遡及的に分析し,ERTの長期効果を評価することができた(追跡期間中央値:男性,11年;女性,8年)。左室重量(LVM)の増加は男性で3.02±3.41g/m2/年,女性で1.69±2.73g/m2/年であった。サブグループ分析において,LVHの有無にかかわらず男性の勾配は統計的に有意な範囲で異ならなかった。しかし,LVHのない女性患者の勾配はLVHの女性患者のそれより有意に小さかった。著者らのデータを以前に報告された自然の歴史的データと比較した。以前に報告されたデータと比較して,長期ERT(男性,4.07±1.03~1.25±1.39;女性,2.31±0.81~0.78±1.23)を受けた患者のLVM変化(g/高さ~2.7/年)の有意な減少を見出した。長期ERTは,Fabry病患者のLVHを効果的に予防する。この効果は,ERTの開始前にLVH患者でも観察された。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *患者 ,  中央値 ,  性差 ,  ガラクトシダーゼ ,  女性 ,  Fabry病 ,  遺伝 ,  男性 ,  *心臓 ,  大学病院
準シソーラス用語： 転帰 ,  左心室肥大 ,  α-ガラクトシダーゼA ,  *酵素補充療法 ,  *日本人 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 左心室肥大 ,  性差 ,  アルファ-ガラクトシダーゼA ,  X連鎖遺伝

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (5件)： 日本人 ,  患者 ,  心臓 ,  長期 ,  酵素補充療法