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J-GLOBAL ID：201802259731459460   整理番号：18A1812464

POEMS症候群における次世代シークエンシングにより検出されたクローン免疫グロブリンλ軽鎖遺伝子再配列【JST・京大機械翻訳】

Clonal immunoglobulin λ light-chain gene rearrangements detected by next generation sequencing in POEMS syndrome

著者 (26件)： Kawajiri-Manako Chika (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Mimura Naoya (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Mimura Naoya (Department of Transfusion Medicine and Cell Therapy, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Fukuyo Masaki (Department of Molecular Oncology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Namba Hiroe (Department of Molecular Oncology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Rahmutulla Bahityar (Department of Molecular Oncology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Nagao Yuhei (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Togasaki Emi (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Togasaki Emi (Department of Hematology, International University of Health and Welfare, Narita, Japan) ,  Shimizu Ryoh (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Oshima-Hasegawa Nagisa (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Tsukamoto Shokichi (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Mitsukawa Shio (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Mitsukawa Shio (Department of Transfusion Medicine and Cell Therapy, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Takeda Yusuke (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Ohwada Chikako (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Takeuchi Masahiro (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Iseki Tohru (Department of Transfusion Medicine and Cell Therapy, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Misawa Sonoko (Department of Neurology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Yokote Koutaro (Department of Clinical Cell Biology and Medicine, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Tsuiji Makoto (Department of Microbiology, Hoshi University School of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences, Tokyo, Japan) ,  Kuwabara Satoshi (Department of Neurology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Sakaida Emiko (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Kaneda Atsushi (Department of Molecular Oncology, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan) ,  Nakaseko Chiaki (Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan) ,  Nakaseko Chiaki (Department of Hematology, International University of Health and Welfare, Narita, Japan)
資料名： American Journal of Hematology  (American Journal of Hematology)
巻： 93  号： 9  ページ： 1161-1168  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0721B  ISSN： 0361-8609  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 多発性神経障害,器官巨大症,内分泌障害,M蛋白質,および皮膚変化(POEMS)症候群は,多発性神経障害,器官巨大症,内分泌障害,血管外液過負荷,M蛋白質,および皮膚変化の無数によって特徴付けられるまれな形質細胞異常症である。病因はほとんど理解されていないが,モノクローナル形質細胞はλ-制限され,これらの免疫グロブリンλ軽鎖可変(IGLV)領域遺伝子は,IGLV1-44または1-40の2つの生殖系列のみから誘導される。ここでは,POEMS症候群(n=30)患者におけるIGLV遺伝子のクローン組成を理解するために,次世代配列決定(NGS)を用いて骨髄単核細胞のゲノムDNA試料のクローンIGLV遺伝子再編成を分析した。POEMS症候群特異的生殖系列配列の優性IGLV遺伝子再配列は,11人のPOEMS患者(36.7%;IGLV1-44:N=9,IGLV1-40:N=2)で有意に増加した。いくつかのケースでは,IGLV遺伝子再配列クローンは有意な増加として検出されなかったが,ヘテロ二重(HD)分析とSanger配列決定によりcDNAサンプルを用いて検出され,非常に少数のモノクローナル細胞がモノクローナル蛋白質の大量のmRNAを産生する可能性があることを示唆した。しかし,優性クローンサイズの有意な増加は,最初の疾患状態と直接関連しなかった。一方,有意に増加した優性クローンを有する症例において,それらは減少して,疾患寛解と再発に伴って増加した。これらのデータは,モノクローナル血漿細胞がPOEMS症候群の病因に関連することを示す。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *軽鎖 ,  mRNA ,  血漿 ,  内分泌疾患 ,  *遺伝子再編成 ,  単球 ,  *免疫グロブリン ,  病因 ,  *クローン ,  寛解 ,  cDNA ,  優性 ,  患者 ,  *遺伝子
準シソーラス用語： 巨人症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 抗原・抗体・補体の生化学  (ED04020L) ,  抗原・抗体・補体一般  (ED04010A)

タイトルに関連する用語 (6件)： POEMS症候群 ,  次世代シークエンシング ,  クローン ,  免疫グロブリン ,  軽鎖 ,  遺伝子再配列