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J-GLOBAL ID:201802287822312147   整理番号:18A1395542

免疫媒介後天性レシチン-コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損:症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Immune-mediated acquired lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency: A case report and literature review
著者 (21件):
資料名:
巻: 12  号:ページ: 888-897.e2  発行年: 2018年 
JST資料番号: W3149A  ISSN: 1933-2874  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 文献レビュー  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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劣性遺伝性疾患レシチン-コレステロールアシルトランスフェラーゼ(LCAT)欠損は,重度の低コレステロール血症とネフローゼ症候群を引き起こす。特徴的リポ蛋白質サブ画分は,腎臓損傷を伴う家族性LCAT欠損(FLD)で観察されている。文献レビューにより後天性LCAT欠損の症例を記述した。ゲル浸透高速液体クロマトグラフィー(GP-HPLC)及びプレドニソロン(PSL)処理前後の天然二次元電気泳動によりリポ蛋白質プロファイルを調べた。ここでは,重度に低レベルのコレステロールを有する67歳男性の症例を報告する。血清LCAT活性は検出されず,それに対する自己抗体が検出された。患者は70歳時にネフローゼ症候群を発症した。腎生検では,膜性糸球体腎炎だけでなく,FLDで見られる病変とも類似していた。PSL治療を開始し,ネフローゼ症候群の寛解となった。GP-HPLC分析において,リポ蛋白質プロファイルはFLDのそれと類似していたが,リポ蛋白質Xレベルは低かった。後天性LCAT欠損は,著者らを含む7つの既知の症例だけで非常にまれである。LCAT活性レベルが検出されない患者は,PSL治療を必要とするネフローゼ症候群を発症する;LCAT活性レベルが測定できる症例もネフローゼ症候群を発症する可能性があるが,自然に回復する可能性がある。リポ蛋白質Xは,FLDを有する個人における腎機能障害の発生において役割を果たす可能性がある。しかしながら,効果は獲得したLCAT欠損を有する個体において有意ではないかもしれない。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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酵素生理  ,  代謝異常・栄養性疾患一般 
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