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J-GLOBAL ID：201902279400794683   整理番号：19A0643414

EGF含有フィブリン様細胞外マトリックス蛋白質1由来の新規年齢関連静脈アミロイドーシス【JST・京大機械翻訳】

A novel age-related venous amyloidosis derived from EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 1

著者 (21件)： Tasaki Masayoshi (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Tasaki Masayoshi (Department of Morphological and Physiological Sciences, Graduate School of Health Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Ueda Mitsuharu (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Hoshii Yoshinobu (Department of Pathology, Yamaguchi University Graduate School of Medicine, Ube, Japan) ,  Mizukami Mayumi (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Matsumoto Sayaka (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Nakamura Makoto (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Yamashita Taro (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Ueda Akihiko (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Misumi Yohei (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Masuda Teruaki (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Inoue Yasuteru (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Torikai Tessei (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Nomura Toshiya (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Tsuda Yukimoto (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Kanenawa Kyosuke (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Isoguchi Aito (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Okada Masamitsu (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Matsui Hirotaka (Department of Molecular Laboratory Medicine, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Obayashi Konen (Department of Morphological and Physiological Sciences, Graduate School of Health Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Ando Yukio (Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan)
資料名： Journal of Pathology  (Journal of Pathology)
巻： 247  号： 4  ページ： 444-455  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0171A  ISSN： 0022-3417  CODEN： JPTLA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ほとんどの難治性組織変性障害は,いわゆる蛋白質症と呼ばれる一般的な病原性状態を共有する。アミロイド関連疾患は最も一般的な蛋白質症であり,脳または他の器官におけるアミロイド線維沈着により特徴付けられる。加齢はこれらアミロイド関連疾患の発生と一般的に関連しているが,機能性蛋白質がヒトの老化過程でどのように病原性アミロイド沈着物になるかは完全には理解されていない。著者らは,消化管出血で死亡した剖検患者から得た標本における大静脈アミロイド沈着物において,上皮成長因子含有腓骨様細胞外マトリックス蛋白質1(EFEMP1)と名付けた新規アミロイド形成蛋白質を同定した。追加患者の死後分析は,EFEMP1アミロイド沈着が高齢者の全身静脈壁で頻繁に発生することを示す。EFEMP1は静脈で高度に発現し,加齢は静脈EFEMP1発現を増強した。加えて,生化学分析は,これらの静脈アミロイド沈着物がEFEMP1のC末端領域から成ることを示した。in vitro研究は,C末端領域がアミロイド線維を形成し,これが静脈管形成と細胞生存性を阻害することを示した。従って,EFEMP1は,高齢者集団で頻繁に見られる新しい年齢関連静脈アミロイド関連障害を引き起こした。EFEMP1アミロイド形成の理解は,老化過程で生じるアミロイド関連疾患への新しい洞察を提供する。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 質量分析 ,  *アミロイドーシス ,  *静脈 ,  老化 ,  生化学的分析 ,  剖検 ,  病原性 ,  *フィブリン ,  沈着 ,  *アミロイド ,  老人 ,  ヒト ,  in vitro実験 ,  アミロイド形成 ,  アミロイド線維 ,  *動物タンパク質 ,  *タンパク質 ,  *糖タンパク質

著者キーワード (5件)： アミロイドーシス ,  老化 ,  EFEMP1 ,  質量分析 ,  アミロイド前駆体蛋白質

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (6件)： EGF ,  フィブリン ,  細胞外マトリックス蛋白質 ,  年齢 ,  静脈 ,  アミロイドーシス