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J-GLOBAL ID：202002227597642868   整理番号：20A2069792

シュワン細胞におけるジストニンの破壊は遅発性ニューロパチーおよび感覚性運動失調をもたらす【JST・京大機械翻訳】

Disruption of dystonin in Schwann cells results in late-onset neuropathy and sensory ataxia

著者 (25件)： Horie Masao (Division of Neurobiology and Anatomy, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Horie Masao (Department of Morphological Sciences, Kagoshima University, Kagoshima, Japan) ,  Horie Masao (Department of Nursing, Niigata College of Nursing, Niigata, Japan) ,  Yoshioka Nozomu (Division of Neurobiology and Anatomy, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Kusumi Satoshi (Department of Morphological Sciences, Kagoshima University, Kagoshima, Japan) ,  Sano Hiromi (Division of System Neurophysiology, National Institute for Physiological Sciences, Okazaki, Japan) ,  Sano Hiromi (Department of Physiological Sciences, SOKENDAI, Okazaki, Japan) ,  Kurose Masayuki (Division of Oral Physiology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Kurose Masayuki (Department of Physiology, School of Dentistry, Iwate Medical University, Morioka, Japan) ,  Watanabe-Iida Izumi (Department of Cellular Neurobiology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Watanabe-Iida Izumi (Division of Oral Biochemistry, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Hossain Ibrahim (Division of Neurobiology and Anatomy, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Hossain Ibrahim (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Jahangirnagar University, Savar, Dhaka, Bangladesh) ,  Chiken Satomi (Division of System Neurophysiology, National Institute for Physiological Sciences, Okazaki, Japan) ,  Chiken Satomi (Department of Physiological Sciences, SOKENDAI, Okazaki, Japan) ,  Abe Manabu (Department of Cellular Neurobiology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Abe Manabu (Department of Animal Model Development, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Yamamura Kensuke (Division of Oral Physiology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Sakimura Kenji (Department of Cellular Neurobiology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Sakimura Kenji (Department of Animal Model Development, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Nambu Atsushi (Division of System Neurophysiology, National Institute for Physiological Sciences, Okazaki, Japan) ,  Nambu Atsushi (Department of Physiological Sciences, SOKENDAI, Okazaki, Japan) ,  Shibata Masahiro (Department of Morphological Sciences, Kagoshima University, Kagoshima, Japan) ,  Takebayashi Hirohide (Division of Neurobiology and Anatomy, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Takebayashi Hirohide (Center for Coordination of Research Facilities, Niigata University, Niigata, Japan)
資料名： GLIA  (GLIA)
巻： 68  号： 11  ページ： 2330-2344  発行年： 2020年 
JST資料番号： W0157A  ISSN： 0894-1491  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ジストロニン(Dst)は,Dystonia musculorum(dt)マウスに対する原因遺伝子であり,感覚変性を伴うジストニア様運動および運動失調を示す遺伝性疾患である。Dstは,中枢神経系および末梢神経系(PNS),筋肉および皮膚を含む各種の組織で発現している。しかし,dt表現型に対するDst発現細胞型(s)はよく特性化されていない。Schwann細胞におけるDstの破壊が運動障害を誘発するかどうか,そして,多くの影響がdt表現型にどのような影響を及ぼすかという問題に取り組むために,著者らは,P0-CreトランスジェニックマウスとDst遺伝子トラップマウスを用いて,Dst条件付きノックアウト(cKO)マウスを作成した。第1に,著者らは,tdTomato レポーターマウスを用いてP0-Cre導入遺伝子依存性Cre組換えを評価し,次にSchwann細胞における選択的tdToma発現を確認した。Dst cKOマウスでは,Dst mRNA発現はSchwann細胞で有意に低下したが,後根神経節では感覚ニューロンの大部分で無傷であった。次に,Dst cKOマウスの表現型を分析した。若年期に正常な運動表現型を示し,その後,運動失調を示した。行動試験および電気生理学的分析は,Dst cKOマウスにおける運動能力の低下および運動神経伝導速度の低下を示したが,これらのマウスは運動異常運動を示さなかった。Dst cKOマウスのPNSのElectron顕微鏡観察は,ミエリン化軸索および多数の浸潤マクロファージがミエリンデブリを包み込んでいることを明らかにした。これら結果は,Dstが正常なPNSミエリン組織に対し重要であり,Schwann細胞におけるDst破壊が遅発性神経障害と感覚運動失調を誘導することを示す。Schwann細胞におけるMAIN POINTS:Dystonin(Dst)破壊は遅発性神経障害と感覚運動失調をもたらす。Schwann細胞におけるDstは末梢神経系における正常なミエリン組織に重要である。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： mRNA ,  遺伝 ,  遺伝子 ,  遺伝病 ,  軸索 ,  知覚神経 ,  表現型 ,  ミエリン ,  マクロファージ ,  *Schwann細胞 ,  *運動失調 ,  *ニューロパチー ,  トランスジェニックマウス ,  ジストニア ,  Cre

著者キーワード (5件)： BPAG1/BP230 ,  グリア細胞 ,  遺伝性感覚および自律神経性ニューロパチー6型(HSAN-VI) ,  低髄鞘形成 ,  マクロファージ浸潤

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： シュワン細胞 ,  ジストニン ,  破壊 ,  遅発性ニューロパチー ,  感覚 ,  運動失調