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J-GLOBAL ID：202002252895320775   整理番号：20A0029189

骨格筋および心筋におけるリン酸化TDP-43凝集体は筋萎縮性側索硬化症および各種条件における筋原性変性のマーカーである【JST・京大機械翻訳】

Phosphorylated TDP-43 aggregates in skeletal and cardiac muscle are a marker of myogenic degeneration in amyotrophic lateral sclerosis and various conditions

著者 (11件)： Mori Fumiaki (Department of Neuropathology, Institute of Brain Science, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan) ,  Tada Mari (Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Kon Tomoya (Department of Neurology, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan) ,  Miki Yasuo (Department of Neuropathology, Institute of Brain Science, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan) ,  Tanji Kunikazu (Department of Neuropathology, Institute of Brain Science, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan) ,  Kurotaki Hidekachi (Department of Pathology, Aomori Prefectural Central Hospital, Aomori, Japan) ,  Tomiyama Masahiko (Department of Neurology, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan) ,  Ishihara Tomohiko (Department of Molecular Neuroscience, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Onodera Osamu (Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Kakita Akiyoshi (Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Wakabayashi Koichi (Department of Neuropathology, Institute of Brain Science, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 7  号： 1  ページ： 1-12  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,中枢神経系におけるリン酸化TDP-43(pTDP-43)免疫反応性ニューロンおよびグリア封入体の発生により病理学的に特徴付けられる。最近の研究は,pTDP-43凝集体がALS患者のある割合で骨格筋にも生じることを示している。本研究の目的は,ALS患者の骨格筋および心筋におけるpTDP-43凝集体の分布および発生率,および神経筋疾患(NMDs)および非NMDs患者のそれらを明らかにすることであった。ALS(n=30),NMDs(n=13)および非NMDs(n=7)の患者において,筋肉(舌,頸部筋肉,横隔膜,腸腰筋および心臓)の5つの領域を組織学的および免疫組織化学的に調べた。2つのタイプのpTDP-43凝集体は形態学的に識別可能であった:密な糸状および短い線状封入体。これらの介在物は,ALSのすべての30症例において,少なくとも5つの筋肉領域のうちの1つで見つかった。28例の骨格筋と12例のpTDP-43凝集体は,筋炎,筋ジストロフィー,およびミトコンドリアミオパチーを含む13例の患者のうち9例,および非NMDsの7例の患者のうち3例で見つかった。ALSにおいて,pTDP-43凝集体は横隔膜(19例)で最も頻度が高かった。ALSにおけるpTDP-43凝集体の平均密度は,NMDsおよび非NMDsにおけるそれより有意に高かった。ヘマトキシリンおよびエオシンおよび抗pTDP-43で染色した隣接切片において,密な糸状封入体を有する筋線維は,液胞変性を伴う単一線維萎縮を示した。本知見は,骨格筋および心筋におけるpTDP-43凝集体がALSを含む複数の疾患における筋原性病理学的マーカーであることを示す。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 筋線維 ,  横隔膜 ,  ニューロン ,  液胞 ,  *凝集体 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  免疫組織化学 ,  *心筋 ,  封入体 ,  *萎縮症 ,  筋ジストロフィー ,  *リン酸化 ,  グリア細胞 ,  ミトコンドリア ,  免疫反応

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

引用文献 (27件)：

• Acta Neuropathol Commun; Mitochondrial abnormalities and low grade inflammation are present in the skeletal muscle of a minority of patients with amyotrophic lateral sclerosis; an observational myopathology study; S Al-Sarraj, A King, M Cleveland, PF Pradat, A Corse, JD Rothstein, PN Leigh, B Abila, S Bates, J Wurthner; 2; 2014; 165; 10.1186/s40478-014-0165-z; citation_id=CR1
• Biochem Biophys Res Commun; TDP-43 is a component of ubiquitin-positive tau-negative inclusions in frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral sclerosis; T Arai, M Hasegawa, H Akiyama, K Ikeda, T Nonaka, H Mori, D Mann, K Tsuchiya, M Yoshida, Y Hashizume; 351; 2006; 602-611; 10.1016/j.bbrc.2006.10.093; citation_id=CR2
• PLoS One; VCP associated inclusion body myopathy and paget disease of bone knock-in mouse model exhibits tissue pathology typical of human disease; M Badadani, A Nalbandian, GD Watts, J Vesa, M Kitazawa, H Su, J Tanaja, E Dec, DC Wallace, J Mukherjee; 5; 2010; e13183; 10.1371/journal.pone.0013183; citation_id=CR3
• Eur J Neurol; Altered TDP-43-dependent splicing in HSPB8-related distal hereditary motor neuropathy and myofibrillar myopathy; A Cortese, M Laura, C Casali, I Nishino, YK Hayashi, S Magri, F Taroni, C Stuani, P Saveri, M Moggio; 25; 2018; 154-163; 10.1111/ene.13478; citation_id=CR4
• Front Cell Neurosci; Differential autophagy power in the spinal cord and muscle of transgenic ALS mice; V Crippa, A Boncoraglio, M Galbiati, T Aggarwal, P Rusmini, E Giorgetti, R Cristofani, S Carra, M Pennuto, A Poletti; 7; 2013; 234; 10.3389/fncel.2013.00234; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (8件)： 骨格筋 ,  心筋 ,  リン酸化 ,  TDP-43 ,  凝集体 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  変性 ,  マーカー