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J-GLOBAL ID：202002254147816751   整理番号：20A1433679

遺伝性Zellweger症候群における繊毛コレステロールの機能不全【JST・京大機械翻訳】

Insufficiency of ciliary cholesterol in hereditary Zellweger syndrome

著者 (12件)： Miyamoto Tatsuo (Department of Genetics and Cell Biology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University, Hiroshima, Japan) ,  Hosoba Kosuke (Department of Genetics and Cell Biology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University, Hiroshima, Japan) ,  Hosoba Kosuke (Program of Biomedical Science, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Itabashi Takeshi (Laboratory for Cell Field Structure, RIKEN Center for Biosystems Dynamics Research, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Iwane Atsuko H (Laboratory for Cell Field Structure, RIKEN Center for Biosystems Dynamics Research, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Akutsu Silvia Natsuko (Department of Genetics and Cell Biology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University, Hiroshima, Japan) ,  Ochiai Hiroshi (Program of Biomedical Science, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Saito Yumiko (Program of Biomedical Science, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Saito Yumiko (Program of Life and Environmental Sciences, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Yamamoto Takashi (Program of Biomedical Science, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Yamamoto Takashi (Program of Mathematical and Life Sciences, Graduate School of Integrated Sciences for Life, Hiroshima University, Higashi-Hiroshima, Japan) ,  Matsuura Shinya (Department of Genetics and Cell Biology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University, Hiroshima, Japan)
資料名： EMBO Journal  (EMBO Journal)
巻： 39  号： 12  ページ： e103499  発行年： 2020年 
JST資料番号： A0911B  ISSN： 0261-4189  CODEN： EMJODG  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 初代繊毛は,胚発生と発癌においてソニックヘッジホッグ(Shh)シグナリングを受ける大部分の哺乳類細胞の表面上のアンテナ様オルガネラである。細胞コレステロールは,平滑化(Smo)と呼ばれる7膜貫通癌蛋白質の直接活性化因子として機能し,それによってShhシグナルを伝達する繊毛膜上のSmo蓄積を誘導する。しかし,コレステロールが毛様体膜にどのように供給されるかは不明である。ここでは,ペルオキシソームが繊毛膜へのコレステロールの輸送に必須であることを報告する。Zellweger症候群(ZS)は,いくつかの繊毛障害関連特徴を有するペルオキシソーム欠損遺伝性疾患であり,これらの患者由来の細胞は毛様体膜においてコレステロールレベルの減少を示した。逆遺伝学アプローチにより,GTP交換因子Rabin8,Rab GTPアーゼRab10及び微小管マイナス末端指向キネシンKIFC3はペルオキシソーム関連複合体を形成し,微小管に沿ったペルオキシソームの移動を制御し,ペルオキシソーム及び毛様体ポケット膜間のコミュニケーションを可能にすることを明らかにした。本知見は,不十分な毛様コレステロールレベルが繊毛障害の根底にあるかもしれないことを示唆する。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： アンテナ ,  *遺伝 ,  遺伝病 ,  胚発生 ,  発癌 ,  平滑化 ,  微小管 ,  *繊毛 ,  複合体 ,  ペルオキシソーム ,  オルガネラ ,  癌タンパク質 ,  ステロール ,  脂環式アルコール
準シソーラス用語： キネシン ,  哺乳類細胞 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： コレステロール ,  繊毛症 ,  一次繊毛 ,  Zellweger症候群

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

物質索引 (1件)： コレステロール

タイトルに関連する用語 (5件)： 遺伝 ,  Zellweger症候群 ,  繊毛 ,  コレステロール ,  機能不全