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J-GLOBAL ID：202102276483804844   整理番号：21A0294024

nSMase2/Smpd3遺伝子はmdxマウスにおける筋ジストロフィーの重症度と情動ストレス応答を調節する【JST・京大機械翻訳】

The nSMase2/Smpd3 gene modulates the severity of muscular dystrophy and the emotional stress response in mdx mice

著者 (19件)： Matsuzaka Yasunari (Administrative Section of Radiation Protection, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Matsuzaka Yasunari (Medical Molecular Informatics, Meiji Pharmaceutical University, Kiyose, Japan) ,  Tanihata Jun (Department of Molecular Therapy, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Tanihata Jun (Department of Cell Physiology, The Jikei University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Ooshima Yoshiko (Administrative Section of Radiation Protection, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Yamada Daisuke (Department of Degenerative Neurological Diseases, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Yamada Daisuke (Laboratory of Pharmacology, Department of Pharmacy, Faculty of Pharmaceutical Sciences, Tokyo University of Science, Noda, Japan) ,  Sekiguchi Masayuki (Department of Degenerative Neurological Diseases, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Miyatake Shouta (Department of Molecular Therapy, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Aoki Yoshitsugu (Department of Molecular Therapy, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Terumitsu Mika (Administrative Section of Radiation Protection, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Yashiro Ryu (Administrative Section of Radiation Protection, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Komaki Hirofumi (Department of Child Neurology, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Ishiyama Akihiko (Department of Child Neurology, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Oya Yasushi (Department of Neurology, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Inoue Yukiko U. (Department of Biochemistry and Cellular Biology, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Inoue Takayoshi (Department of Biochemistry and Cellular Biology, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Takeda Shin’ichi (Department of Molecular Therapy, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan) ,  Hashido Kazuo (Administrative Section of Radiation Protection, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira, Japan)
資料名： BMC Medicine (Web)  (BMC Medicine (Web))
巻： 18  号： 1  ページ： 1-22  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7435A  ISSN： 1741-7015  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)は,ジストロフィン遺伝子の変異に起因する進行性,変性性筋障害および認知機能障害である。それは筋肉における過剰な炎症反応と反復変性と再生サイクルを特徴とする。中性スフィンゴミエリナーゼ2/スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ3(nSMase2/Smpd3)は脂質ラフトでスフィンゴミエリンを加水分解する。このように,この蛋白質は炎症応答,細胞生存またはアポトーシス経路,およびCa2+依存的に細胞外小胞の分泌を調節する。しかし,ジストロフィー病理におけるその役割はまだ明らかにされていない。ジストロフィー筋に及ぼすnSMase2/Smpd3の喪失の影響とDMD患者で観察される異常行動におけるその役割を調べるために,nSMase2/Smpd3遺伝子(mdx:Smpd3二重ノックアウト[DKO]マウス)を欠くmdxマウスを作成した。若いmdx:Smpd3 DKOマウスは,筋変性の低下と炎症応答の低下を示したが,その後,それらは筋壊死の悪化を示した。加えて,mdxマウスにより示された異常なストレス応答は,mdx:Smpd3 DKOマウスで改善し,海馬における脳由来神経栄養因子(Bdnf)発現の回復により,nSMase2/Smpd3調節脂質ラフトの完全性はDMDの有望な治療標的である。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 加水分解 ,  *遺伝子 ,  スフィンゴミエリン ,  タンパク質 ,  トド ,  *筋ジストロフィー ,  *情動ストレス ,  病理 ,  アポトーシス ,  脂質ラフト ,  細胞生存 ,  *ストレス応答 ,  細胞内膜系
準シソーラス用語： 治療標的 ,  *ジストロフィー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： Duchenne型筋ジストロフィー ,  中性スフィンゴミエリナーゼ2/スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ3 ,  CRISPR-Cas9 ,  炎症性サイトカイン ,  単球/マクロファージ ,  膜透過性 ,  筋肉性能 ,  マイクロRNA ,  脳由来神経栄養因子 ,  不安行動

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  筋肉  (EJ10020G)

引用文献 (62件)：

• Clin Chest Med; Muscular dystrophies; JC Carter, DW Sheehan, A Prochoroff, DJ Birnkrant; 39; 2018; 377-389; 10.1016/j.ccm.2018.01.004; citation_id=CR1
• Curr Treat Options Neurol; Current and emerging therapies for Duchenne muscular dystrophy; M Crone, JK Mah; 20; 2018; 31; 10.1007/s11940-018-0513-6; citation_id=CR2
• Heydemann A. Skeletal muscle metabolism in Duchenne and Becker muscular dystrophy-implications for therapies. Nutrients. 2018;10. https://doi.org/10.3390/nu10060796.
• Smith LR, Barton ER. Regulation of fibrosis in muscular dystrophy. Matrix Biol. 2018;68-9:602-15. doi:https://doi.org/10.1016/j.matbio.2018.01.014.
• Thakur SS, Swiderski K, Ryall JG, Lynch GS. Therapeutic potential of heat shock protein induction for muscular dystrophy and other muscle wasting conditions. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2018;373. https://doi.org/10.1098/rstb.2016.0528.

タイトルに関連する用語 (7件)： 遺伝子 ,  MDXマウス ,  筋ジストロフィー ,  重症度 ,  情動ストレス ,  応答 ,  調節