TDP-43封入体による前頭側頭葉変性におけるアミロイド線維はTDP-43よりむしろTMEM106Bから成る【JST・京大機械翻訳】

Jiang, Y. X.; Cao, Q.; Sawaya, M. R.; Abskharon, R.; Ge, P.; DeTure, M.; Dickson, D. W.; Fu, J. Y.; Ogorzalek Loo, R. R.; Loo, J. A.; Eisenberg, D. S.

プレプリント

J-GLOBAL ID：202202215096081589 整理番号：22P0313957

TDP-43封入体による前頭側頭葉変性におけるアミロイド線維はTDP-43よりむしろTMEM106Bから成る【JST・京大機械翻訳】

Amyloid fibrils in frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 inclusions are composed of TMEM106B, rather than TDP-43

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発行年： 2022年02月01日プレプリントサーバーでの情報更新日： 2022年02月01日
JST資料番号： O7001B 資料種別：プレプリント
記事区分：プレプリント発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

FTLDは第3の最も一般的な神経変性状態であり,アルツハイマー病とParkinson病のみである。FTLDは,典型的には,行動変化または言語スキルの進行性低下を伴う45-64歳で提示される。サブタイプFTLD-TDPは,TDP-43免疫反応性によって検出される特定の臨床症状および病理学的神経封入体によって特徴付けられた。ここでは,4人の患者の脳からアミロイド線維を抽出し,5つのFTLD-TDPサブクラスのうち4つを示し,クライオ-EMによりそれらの近原子分解能構造を決定した。意外なことに,調べた全てのアミロイド線維は,FTLD-TDPの遺伝的リスク因子として以前に関与しているリソソーム膜蛋白質であるTMEM106Bの135残基C末端フラグメントから成る。TMEM106Bフィブリルに加えて,免疫金標識により明らかにされたように,豊富な非フィブリル凝集TDP-43が存在した。著者らの観察は,FTLD-TDPがアミロイド関与疾患であり,FTLD-TDPにおけるアミロイド関与がTDP-43よりむしろ蛋白質TMEM106Bであることを示唆する。【JST・京大機械翻訳】

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神経系の疾患

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