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J-GLOBAL ID:201802287304551600   整理番号:18A0081636

特発性トリグリセリド蓄積心筋血管症患者からの末梢白血球における脂肪トリグリセリドリパーゼ活性の減少を明らかにした新しく開発された選択的免疫失活分析【Powered by NICT】

Newly developed selective immunoinactivation assay revealed reduction in adipose triglyceride lipase activity in peripheral leucocytes from patients with idiopathic triglyceride deposit cardiomyovasculopathy
著者 (16件):
資料名:
巻: 495  号:ページ: 646-651  発行年: 2018年 
JST資料番号: B0118A  ISSN: 0006-291X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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トリグリセリド沈着心筋症性血管症(TGCV)は,心臓移植を必要とする患者の中でも希であり新たに同定された疾患である。TGCVは脂肪変性心筋細胞とトリグリセリド(TG)-堆積物アテローム性動脈硬化症により特性化され,TGの異常な細胞内代謝に起因している。TGCVは一次及び特発性型に分類される。一次TGCVは脂肪トリグリセリドリパーゼ(ATGL)における非常に稀な遺伝的変異,脂肪と非脂肪組織における細胞内TGを加水分解する速度石灰酵素を持っている。重症心疾患を伴った糖尿病(DM)の死体解剖された個体の間で同定された,特発性TGCVはATGL変異とその原因を示さず,基礎となる機構は未だ知られていない。TGCVである日常臨床での診断が困難で,それによって要求実現可能な診断法。末梢白血球を用いたATGL活性を測定する分析法を開発することを目的とした。ヒトhis6ATGLは,均一に精製し,COS1細胞で発現しており,ATGLのポリクローナル抗体中和TG加水分解活性を高めるために使用した。抗体中和ATGL活性による白血球の細胞溶解物中のATGL活性の定量のための選択的免疫失活アッセイ(SIIA)を開発した。ATGL活性は13特発性TGCV患者で測定し,負の対照として一次TGCV患者二例であった。心臓疾患のない健常(DM)及びDM対照も行った。開発したSIIAアッセイは非DMとDM対照と比較して,ATGL変異を持たない特発性TGCV患者由来の白血球におけるATGL活性の有意な低下を明らかにした。白血球におけるATGLはTGCVの診断のための重要なバイオマーカーである可能性があり,著者らのアッセイは,病態生理への洞察を提供し,TGCVおよび関連疾患の基礎となる機構を明らかにするであろう。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (5件):
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細胞膜の受容体  ,  細胞構成体一般  ,  代謝異常・栄養性疾患一般  ,  先天性疾患・奇形一般  ,  細胞生理一般 
タイトルに関連する用語 (12件):
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