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J-GLOBAL ID：201902257490182331   整理番号：19A1137923

GM1-神経節症モデル細胞およびβ-ガラクトシダーゼ-ノックアウトマウスの脳におけるGM1-ガングリオシド蓄積に対するジメチル-α-シクロデキストリンの低下効果【JST・京大機械翻訳】

Lowering effect of dimethyl-α-cyclodextrin on GM1-ganglioside accumulation in GM1-gangliosidosis model cells and in brain of β-galactosidase-knockout mice

著者 (16件)： Maeda Yuki (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Maeda Yuki (Program for Leading Graduate Schools “HIGO (Health Life Science: Interdisciplinary and Glocal Oriented) Program”, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Motoyama Keiichi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Higashi Taishi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Onodera Risako (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Takeo Toru (Center for Animal Resources and Development, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Nakagata Naomi (Center for Animal Resources and Development, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Kurauchi Yuki (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Katsuki Hiroshi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Ishitsuka Yoichi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Kondo Yuki (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Irie Tetsumi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Irie Tetsumi (Program for Leading Graduate Schools “HIGO (Health Life Science: Interdisciplinary and Glocal Oriented) Program”, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Era Takumi (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Arima Hidetoshi (Graduate School of Pharmaceutical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Arima Hidetoshi (Program for Leading Graduate Schools “HIGO (Health Life Science: Interdisciplinary and Glocal Oriented) Program”, Kumamoto University, Kumamoto, Japan)
資料名： Journal of Inclusion Phenomena and Macrocyclic Chemistry  (Journal of Inclusion Phenomena and Macrocyclic Chemistry)
巻： 93  号： 1-2  ページ： 53-66  発行年： 2019年 
JST資料番号： W4602A  ISSN： 1388-3127  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： GM1-ガングリオシド(GM1G)はβ-ガラクトシダーゼの欠損により引き起こされ,細胞のリソソーム,特に神経細胞(ニューロン)におけるGM1-ガングリオシド(GM1)の過剰蓄積をもたらす。GM1G患者に対して利用可能な治療はない。一方,シクロデキストリン(CyD)は,医薬品分野で広く使用されている環状オリゴ糖である。著者らは以前に,2,6-ジ-O-メチル-α-CyD(DM-α-CyD)が脂質ラフトからリン脂質を抽出し,GM1を含むスフィンゴ脂質を豊富に含むことを報告した。したがって,本研究では,GM1Gモデル細胞およびGM1Gモデルマウスの脳におけるGM1レベルに及ぼすα-CyDの影響を調べた。DM-α-CyDとGM1の相互作用は2-ヒドロキシプロピル-α-CyDのそれよりも強かった。さらに,DM-α-CyDはGM1Gモデル細胞のGM1レベルを1mMで24時間有意に低下させた。さらに,DM-α-CyDは,有意な副作用なしにGM1Gモデルマウスへの脳室内投与後に脳のGM1レベルを低下させた。これらの結果は,DM-α-CyDがGM1Gモデル細胞だけでなくGM1GモデルマウスにおけるGM1の蓄積を減少させることを強く示唆する。まとめると,DM-α-CyDはGM1Gの治療薬としての可能性を有する可能性がある。Copyright 2018 Springer Nature B.V. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ガングリオシド蓄積症 ,  スフィンゴ脂質 ,  *シクロデキストリン ,  脂質ラフト ,  リソソーム ,  ヒト ,  ニューロン ,  相互作用 ,  少糖類 ,  *ノックアウトマウス ,  副作用 ,  *β-ガラクトシダーゼ ,  *神経節 ,  リン脂質 ,  モデルマウス ,  細胞内膜系 ,  *実験動物 ,  *マウス
準シソーラス用語： *ガングリオシドGM1 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： シクロデキストリン ,  GM1-ガングリオシド症 ,  GM1-ガングリオシドコレステロールリソソーム

分類 (3件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  脂質一般  (EB05010B)

タイトルに関連する用語 (10件)： 神経節 ,  モデル ,  細胞 ,  β-ガラクトシダーゼ ,  ノックアウトマウス ,  脳 ,  ガングリオシド ,  蓄積 ,  ジメチル ,  α-シクロデキストリン