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J-GLOBAL ID：201902277155351289   整理番号：19A0195531

MCEDS-CHST14を有する患者の皮膚におけるグリコサミノグリカン側鎖の構造変化とコラーゲンネットワークの空間的崩壊【JST・京大機械翻訳】

Structural alteration of glycosaminoglycan side chains and spatial disorganization of collagen networks in the skin of patients with mcEDS-CHST14

著者 (18件)： Hirose Takuya (Laboratory of Anatomy, School of Veterinary Medicine, Rakuno Gakuen University, Ebetsu, Hokkaido, Japan) ,  Takahashi Naoki (Laboratory of Anatomy, School of Veterinary Medicine, Rakuno Gakuen University, Ebetsu, Hokkaido, Japan) ,  Tangkawattana Prasarn (Department of Veterinary Anatomy, Faculty of Veterinary Medicine, Khon Kaen University, Khon Kaen, Thailand) ,  Minaguchi Jun (Laboratory of Anatomy, School of Veterinary Medicine, Rakuno Gakuen University, Ebetsu, Hokkaido, Japan) ,  Mizumoto Shuji (Department of Pathobiochemistry, Faculty of Pharmacy, Meijo University, Nagoya, Japan) ,  Yamada Shuhei (Department of Pathobiochemistry, Faculty of Pharmacy, Meijo University, Nagoya, Japan) ,  Miyake Noriko (Department of Human Genetics, Yokohama City University, Graduate School of Medicine, Yokohama, Japan) ,  Hayashi Shujiro (Department of Dermatology, Dokkyo Medical University, Mibu, Japan) ,  Hatamochi Atsushi (Department of Dermatology, Dokkyo Medical University, Mibu, Japan) ,  Nakayama Jun (Department of Molecular Pathology, Shinshu University, Graduate School of Medicine, Matsumoto, Japan) ,  Yamaguchi Tomomi (Center for Medical Genetics, Shinshu University Hospital, Matsumoto, Japan) ,  Yamaguchi Tomomi (Department of Medical Genetics, Shinshu University School of Medicine, Matsumoto, Japan) ,  Hashimoto Ayana (Scleroprotein and Leather Research Institute, Tokyo University of Agriculture and Technology, Faculty of Agriculture, Tokyo, Japan) ,  Nomura Yoshihiro (Scleroprotein and Leather Research Institute, Tokyo University of Agriculture and Technology, Faculty of Agriculture, Tokyo, Japan) ,  Takehana Kazushige (Laboratory of Anatomy, School of Veterinary Medicine, Rakuno Gakuen University, Ebetsu, Hokkaido, Japan) ,  Kosho Tomoki (Center for Medical Genetics, Shinshu University Hospital, Matsumoto, Japan) ,  Kosho Tomoki (Department of Medical Genetics, Shinshu University School of Medicine, Matsumoto, Japan) ,  Watanabe Takafumi (Laboratory of Anatomy, School of Veterinary Medicine, Rakuno Gakuen University, Ebetsu, Hokkaido, Japan)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1863  号： 3  ページ： 623-631  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： CHST14/D4ST1欠損(mcEDS-CHST14)によるMusculot拘縮 Ehlers-Danlos症候群(MCED)は,CHST14における二対立遺伝子の機能喪失により生じるEDSの最近の描写型であり,デルマタン硫酸(DS)の枯渇を生じる。mcEDS-CHST14の臨床的特徴は,皮膚充血性と脆弱性を含む複数の奇形と進行性の断片関連症状から成る。皮膚脆弱性は,DSからコンドロイチン硫酸(CS)へのデコリン-プロテオグリカン(PG)のグリコサミノグリカン(GAG)鎖の変化により引き起こされるコラーゲン原線維の集合障害に起因すると疑われる。mcEDS-CHST14を有する患者の皮膚病理のこの系統的研究は,GAG鎖を可視化するために,デコリンの免疫染色と透過型電子顕微鏡に基づくクプロメロンブルー染色の両方を構成した。コラーゲン線維は,影響を受けた乳頭から網状真皮に分散していた。対照的に,それらは対照において規則的かつ強固に組み立てられた。さらに,フィブリルは影響を受けた表皮に対して垂直配置を示したが,フィブリルは対照表皮に平行であった。影響を受けたGAG鎖は,コラーゲン線維の外表面から隣接フィブリルへの伸長である。対照的に,対照のそれらは湾曲し,付着コラーゲン線維との密接な接触を維持した。これはGAG側鎖のDSからCSへの組成変化の最初の観察であり,それはGAG側鎖の構造変化を引き起こし,コラーゲンネットワークの空間分解をもたらした。これはおそらくコラーゲン線維を囲むGAG側鎖の環メッシュ構造を破壊した。McEDS-CHST14は結合組織の維持におけるコラーゲン線維の集合時のデコリン-PGのGAG側鎖におけるDSの重要性の重要な例を提供する。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *側鎖 ,  コラーゲン線維 ,  ロバスト性 ,  *グリコサミノグリカン ,  デルマタン硫酸 ,  透過型電子顕微鏡 ,  免疫染色 ,  *ネットワーク ,  *コラーゲン ,  プロテオグリカン ,  可視化 ,  真皮
準シソーラス用語： フィブリル ,  デコリン ,  *構造変化 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： Ehlers-Danlos症候群 ,  皮膚 ,  コラーゲン ,  デコリン ,  グリコサミノグリカン ,  デルマタン硫酸 ,  CHST14

分類 (5件)： 酵素生理  (EJ02020P) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N) ,  糖質・糖鎖一般  (EB06010I) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (6件)： 患者 ,  皮膚 ,  グリコサミノグリカン ,  側鎖 ,  コラーゲン ,  崩壊