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J-GLOBAL ID：202002288252208316   整理番号：20A2441140

先天性血栓性血小板減少性紫斑病の妊婦における血漿治療の成功と限界【JST・京大機械翻訳】

Success and limitations of plasma treatment in pregnant women with congenital thrombotic thrombocytopenic purpura

著者 (17件)： Sakai Kazuya (Department of Blood Transfusion Medicine, Nara Medical University, Kashihara, Japan) ,  Fujimura Yoshihiro (Department of Blood Transfusion Medicine, Nara Medical University, Kashihara, Japan) ,  Fujimura Yoshihiro (Japanese Red Cross Kinki Block Blood Center, Ibaraki, Japan) ,  Nagata Yasuyuki (Division of Hematology, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan) ,  Higasa Satoshi (Department of Hematology, Hyogo College of Medicine Hospital, Nishinomiya, Japan) ,  Moriyama Masato (Department of Medical Oncology, Niigata University Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Isonishi Ayami (Department of Blood Transfusion Medicine, Nara Medical University, Kashihara, Japan) ,  Konno Mutsuko (Department of Pediatrics, Sapporo-Kosei General Hospital, Sapporo, Japan) ,  Kajiwara Michiko (Center for Blood Transfusion and Cell Therapy, Medical Hospital, Tokyo Medical and Dental University, Tokyo, Japan) ,  Ogawa Yoshiyuki (Department of Hematology, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Japan) ,  Kaburagi Shigehiko (Department of Internal Medicine, Sano Memorial Clinic, Fujinomiya, Japan) ,  Hara Tomoko (Division of Hematology, Tokushima Red Cross Hospital, Komatsushima, Japan) ,  Kokame Koichi (Department of Molecular Pathogenesis, National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan) ,  Miyata Toshiyuki (Department of Molecular Pathogenesis, National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan) ,  Miyata Toshiyuki (Department of Cerebrovascular Medicine, National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan) ,  Hatakeyama Kinta (Department of Pathology, National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan) ,  Matsumoto Masanori (Department of Blood Transfusion Medicine, Nara Medical University, Kashihara, Japan)
資料名： Journal of Thrombosis and Haemostasis  (Journal of Thrombosis and Haemostasis)
巻： 18  号： 11  ページ： 2929-2941  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1621A  ISSN： 1538-7933  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Upshaw-Schulman症候群として知られる先天性血栓性血小板減少性紫斑病(cTTP)は,非常にまれな遺伝性疾患である。妊娠は,cTTP患者におけるTTPエピソードのトリガーとして同定された。目的:cTTPの妊娠患者の理想的な管理を調査すること。PATIENTS/METHODS:日本人cTTP登録における生殖歴(38妊娠)の21人の患者を同定した。胎児転帰を,2群間で比較した:群1(n=12),ADAMTS13遺伝子解析による確認cTTPの診断後の妊娠;群2(n=26),確認されたcTTPの診断前の妊娠。結果:グループ1において,ADAMTS13活性は,ほとんどの場合,分娩まで密接にモニターした。グループ1の10の妊娠の間で,妊娠中の予防的新鮮凍結血漿(FFP)注入を,ADAMTS13を補充するために実行した。グループ2において,予防FFP注入は23の妊娠で投与されず,FFP試験注入は3つの妊娠のみで行われた。群1の出生率は,群2より有意に高かった(それぞれ91.7%対50.0%,P=0.027)。FFP注入のない女性の胎児生存率は妊娠20週後に劇的に減少した。群1のFFP注入用量は,妊娠20週までに5mL/kg/週より高かった。結論:本結果は,5mL/kg/週以上のFFP注入が,患者が妊娠するにつれてすぐに開始されるべきであることを示す。しかし,これらの注入でも,妊娠前に反復TTPエピソードを有する患者は,出産を成功させるのに困難があるかもしれない。組換えADAMTS13産物は,cTTPの妊娠患者に対する新しい治療選択肢である可能性がある。Copyright 2020 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *血漿 ,  遺伝病 ,  胎児 ,  凍結 ,  妊娠 ,  分娩 ,  生存率 ,  出生率 ,  妊娠合併症 ,  *妊婦
準シソーラス用語： *血栓性血小板減少性紫斑病 ,  ADAMTS-13 ,  新鮮凍結血漿 ,  遺伝子解析 ,  *Upshaw-Schulman症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： ADAMTS13蛋白質 ,  新鮮凍結プラズマ ,  妊娠合併症 ,  血栓性血小板減少性紫斑病 ,  Upshaw-Schulman症候群

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

タイトルに関連する用語 (6件)： 先天性血栓性血小板減少性紫斑病 ,  妊婦 ,  血漿 ,  治療 ,  成功 ,  限界