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J-GLOBAL ID:202202263663627831   整理番号:22A0411465

重度海馬病理を伴う多系統萎縮変異体【JST・京大機械翻訳】

Multiple system atrophy variant with severe hippocampal pathology
著者 (35件):
資料名:
巻: 32  号:ページ: e13002  発行年: 2022年 
JST資料番号: A1295A  ISSN: 1015-6305  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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線条体とolivopontocerebellarシステムは,多発性系萎縮(MSA)で脆弱であり,神経消失,アストログリオーシス,およびα-シヌクレイン免疫反応性封入体を示す。線条体またはolivopontocerebella系以外の領域に豊富なニューロン細胞質封入体(NCI)を示すMSA患者は,MSAの変異体と時々診断されている。本研究では,海馬の顕著な病理学的関与を特徴とするMSA患者の臨床的および病理学的所見を報告する。146名の連続剖検MSA患者を評価した。抗α-シヌクレイン免疫組織化学の半定量分析は,146人の患者中12人(8.2%)が,以下の領域の2つ以上において重度のNCIを有することを明らかにした:海馬顆粒細胞,角質Ammunis領域,海馬傍回,および扁桃体。対照的に,残りの134人の患者は,これらの領域のいずれにおいても重度のNCIを示さなかった。重度の海馬関与の患者は,女性(女性9人/男性3人;フィッシャーの正確試験,p=0.0324),より長い疾患期間(13.1±5.9年;Mann-Whitney U検定,p=0.000157),認知障害のより高い罹患率(4人の患者;フィッシャーの正確試験,p=0.0222)およびより低い脳重量(1070.3±168.6g;Mann-Whitney U検定,p=0.0091)を他の患者より示した。海馬顆粒細胞及び角質Ammunis領域1/小節は,ほとんど常に重度のNCIを示した。NCIは,リング型または神経原線維性タングル様,繊維状形態であるように見えた。患者12名のうち3名は,形態学的にピック体に類似した高密度で円形のNCIを有していた。Pick体様封入体を有する患者は,内側側頭葉のより重度の萎縮とNCIのより広い広がりを示した。高リン酸化タウとリン酸化TDP-43の免疫組織化学は海馬MSA患者の海馬における最小凝集を明らかにした。著者らの観察は,海馬ニューロンの重度の関与を特徴とするMSAの病理学的変異を示唆する。この表現型は,MSAの病因における神経α-シヌクレイン障害の重要性を強化する可能性がある。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (1件):
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神経系の疾患 
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