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J-GLOBAL ID：201002285587770773   整理番号：10A1160700

筋細胞における異種筋細胞エンハンサー因子2(Mef2)活性化は肥大型心筋症の限局性瘢痕を予測する

Heterogeneous myocyte enhancer factor-2 (Mef2) activation in myocytes predicts focal scarring in hypertrophic cardiomyopathy

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著者 (16件)： KONNO Tetsuo (Harvard Medical School, MA) ,  CHEN Dan (Harvard Medical School, MA) ,  WANG Libin (Harvard Medical School, MA) ,  WAKIMOTO Hiroko (Harvard Medical School, MA) ,  TEEKAKIRIKUL Polakit (Harvard Medical School, MA) ,  NAYOR Matthew (Harvard Medical School, MA) ,  KAWANA Masataka (Harvard Medical School, MA) ,  EMINAGA Seda (Harvard Medical School, MA) ,  GORHAM Joshua M. (Harvard Medical School, MA) ,  PANDYA Kumar (Univ. North Carolina, NC) ,  SMITHIES Oliver (Univ. North Carolina, NC) ,  NAYA Francisco J. (Boston Univ., MA) ,  OLSON Eric N. (Univ. Texas Southwestern Medical Center, TX) ,  SEIDMAN J. G. (Harvard Medical School, MA) ,  SEIDMAN Christine E. (Harvard Medical School, MA) ,  SEIDMAN Christine E. (Brigham and Women’s Hospital, MA)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 107  号： 42  ページ： 18097-18102  発行年： 2010年10月19日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肥大性のシグナルがMef2を活性化するかどうかを確認するため,肥大型心筋症(HCM)突然変異,ミオシン重鎖Arg403Gln(MHC403/+),およびMef2-依存性βガラクトシダーゼレポーター遺伝子導入マウスで試験した。肥大心では,Mef2依存性レポーターの活性化は著しく不均質であった。重症HCMにおけるMef2の役割を検討するため,同質MHC403/403マウスで検討した結果,リモデリング,広範な筋細胞壊死,新生児致死率を促進した。Mef2を活性化するクラスIIヒストンデアセチラーゼリン酸化濃度はMHC403/403心臓でかなり上昇したが,Mef2依存性レポーター活性化は不均一であった。Mef2-依存性遺伝子活性化はHCMの肥大に対する初期のトリガー分子でなく,むしろ限局性ストレスのサインである。Mef2-依存性遺伝子活性化は,筋細胞死および限局性心筋瘢痕に至る筋細胞の経路において筋細胞を定義する。

シソーラス用語： *筋細胞 ,  *DNA結合タンパク質 ,  *転写因子 ,  肥大型心筋症 ,  *瘢痕 ,  突然変異 ,  *ミオシン ,  β-ガラクトシダーゼ ,  レポーター遺伝子 ,  遺伝子導入 ,  マウス ,  MHCクラスII抗原 ,  ヒストンデアセチラーゼ ,  リン酸化 ,  *ミオシン重鎖 ,  *MEF2 ,  *皮膚病 ,  *病気 ,  ネズミ亜目
準シソーラス用語： *筋細胞エンハンサー因子2

分類 (2件)： 循環系の基礎医学  (GJ01020K) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (7件)： 筋細胞 ,  筋細胞エンハンサー因子2 ,  MEF2 ,  活性化 ,  肥大型心筋症 ,  瘢痕 ,  予測