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J-GLOBAL ID：201802218755273801   整理番号：18A0791603

臍帯由来間葉系幹細胞における生存運動ニューロン蛋白質の妊娠年齢依存性増加【JST・京大機械翻訳】

Gestational Age-Dependent Increase of Survival Motor Neuron Protein in Umbilical Cord-Derived Mesenchymal Stem Cells

著者 (18件)： Iwatani Sota (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Harahap Nur Imma Fatimah (Department of Epidemiology, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Nurputra Dian Kesumapramudya (Department of Epidemiology, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Tairaku Shinya (Department of Obstetrics and Gynecology, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Shono Akemi (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Kurokawa Daisuke (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Yamana Keiji (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Thwin Khin Kyae Mon (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Yoshida Makiko (Department of Pathology, Kobe Children’s Hospital) ,  Mizobuchi Masami (Department of Developmental Pediatrics, Shizuoka Children’s Hospital) ,  Koda Tsubasa (Department of Pediatrics, Hyogo College of Medicine) ,  Fujioka Kazumichi (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Taniguchi-Ikeda Mariko (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Yamada Hideto (Department of Obstetrics and Gynecology, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Morioka Ichiro (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Iijima Kazumoto (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Nishio Hisahide (Department of Epidemiology, Kobe University Graduate School of Medicine) ,  Nishimura Noriyuki (Department of Pediatrics, Kobe University Graduate School of Medicine)
資料名： Frontiers in Pediatrics (Web)  (Frontiers in Pediatrics (Web))
巻： 5  ページ： 194  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7090A  ISSN： 2296-2360  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:脊髄筋萎縮症(SMA)は,乳児死に至る最も一般的な遺伝性神経疾患である。それは,運動ニューロンにおける生存運動ニューロン(SMN)1遺伝子の損失とその後のSMN蛋白質の減少によって引き起こされる。SMNは普遍的に発現し,一般的RNA代謝経路と機能的に結合しているので,線維芽細胞(FB)はSMA患者におけるSMN発現の評価に最も広く使用されているが,通常,顕性症状の発症後に皮膚生検試料から分離される。SMN標的療法の最近のトランスレーショナル研究は,周産期期間中の効果的なSMA治療のための非常に限られた時間窓を明らかにしたが,SMN不足が明らかになった時の正確な時点は,ヒト試料では明らかになっていない。本研究では,早産および満期乳児から得られた臍帯由来間葉系幹細胞(UC-MSCs)を用いて,周産期におけるSMN mRNAおよび蛋白質発現を解析した。【方法】UC-MSCsを,妊娠22~40週に分娩した16人の対照乳児および妊娠19週(UC-MSC-対照およびUC-MSC-SMA)で流産したSMA胎児から分離した。対照ボランティアとSMA患者(FB対照とFB-SMA)からFBSを分離した。UC-MSCsとFBにおけるSMN mRNAと蛋白質発現は,RT-qPCRとウェスタンブロット法によって測定した。【結果】UC-MSC-対照およびUC-MSC-SMAは,それらの細胞表面上のMSCマーカーの同程度のレベルを発現し,脂肪細胞,骨細胞および軟骨細胞に分化することができた。定常状態では,UF-SMAとFB-対照で観察されたように,UC-MSC-SMAではSMN-MSC-SMAと比較してSMN mRNAと蛋白質発現が減少した。ヒストンデアセチラーゼ阻害剤バルプロ酸に反応して,UC-MSC-SMAとFB-SMAにおけるSMN mRNAと蛋白質発現は増加した。妊娠22~40週の周産期発生時に,UC-MSC-対照におけるSMN mRNAと蛋白質発現は,在胎年齢と正の相関があった。【結論】妊娠19~40週の胎児/乳児17名から分離したUC-MSCsは,機能性SMN mRNAと蛋白質を発現する。UC-MSCsにおけるSMN mRNAと蛋白質発現は,周産期発生時の在胎年齢と共に増加する。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 線維芽細胞 ,  神経系疾患 ,  *運動神経 ,  ウェスタンブロット法 ,  乳児 ,  胎児 ,  mRNA ,  *タンパク質 ,  患者 ,  周産期 ,  *妊娠 ,  *間葉系幹細胞 ,  遺伝子 ,  ヒト ,  蛋白質発現 ,  バイオアッセイ ,  子供

著者キーワード (5件)： 脊髄性筋萎縮症 ,  生存運動ニューロン標的療法 ,  臍帯由来間葉系幹細胞 ,  妊娠年齢 ,  周産期の発達

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (7件)： 臍帯 ,  間葉系幹細胞 ,  生存 ,  運動ニューロン ,  蛋白質 ,  妊娠 ,  年齢依存性